Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств - читать онлайн

3.2.1. Клинические и клинико-психологические систематики

Основным отличием отечественных систематик от зарубежных является то, что, опираясь на клинические проявления, они в своей основе учитывают в первую очередь динамику течения расстройства: более или менее благоприятную, с лучшими или более тяжелыми исходами и т. п. Внутри таких классификаций дальнейшие разделения могут быть построены уже на особенностях проявлений расстройства в одном временном срезе.

Подобный подход был реализован классиками отечественной психиатрии Г.Е. Сухаревой (1940, 1955), Т.П. Симсон (1935, 1948) и др.[22] Обзор различных подходов к анализу и дифференциации аутистических расстройств со сходными состояниями приводится практически в каждой монографии, поэтому мы не будем дублировать их, приведем наиболее важные и близкие нашим задачам данные.

Феноменология аутизма и ранней детской шизофрении В.М. Башиной (1980) отличается исчерпывающим характером клинических описаний.

В своей классификации аутизма В.М. Башина выделяет: I. Эндогенный аутизм; II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении ЦНС; III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других аномалиях; IV. Синдром Ретта; V. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза; VI. Психогенный парааутизм; VII. Аутизм неясного генеза.

Первый раздел классификации («Эндогенный аутизм») получает дальнейшее феноменологическое деление, отражающее одновременно тяжесть, особенности клинических проявлений и динамики расстройства: 1) синдром Каннера (эволютивно-процессуальный); 2) инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный); 3) детский аутизм (процессуальный); 4) синдром Аспергера.

Синдром Каннера характеризуется классической и наиболее тяжелой, но стабильной клинической картиной, хотя вероятность перехода в текущее заболевание не исключается, что находит отражение в определении этого варианта как «эволютивно-процессуального».

Инфантильный аутизм имеет менее завершенную по сравнению с синдромом Каннера клиническую картину и может дать самую разную динамику, приводя в дальнейшем к формированию синдрома Каннера при утяжелении и стабилизации; к синдрому Аспергера – при стабильной положительной динамике; к ранней детской шизофрении в виде инфантильного психоза – при утяжелении и появлении острых психотических расстройств.

Детский аутизм (процессуальный) – это, по мнению В.М. Башиной, определенно ранняя детская шизофрения, которую она подразделяет на две формы: с началом до 3 лет или от 3 до 6 лет. Каждая из возрастных форм имеет дихотомическое деление на психоз и непсихоз: психотические варианты представлены инфантильным психозом (до 3 лет) и атипичным детским психозом (после 3 лет). К сожалению, клинические или какие-либо иные, кроме возрастных, критерии этих двух форм детских психозов не выделяются, хотя из описаний можно сделать вывод о большем полиморфизме симптоматики при атипичном детском психозе.

Детский аутизм с началом до 3 лет начинается с регресса, а после 3 лет имеет большее сходство с шизофреническими приступами взрослых и может проявляться, соответственно, кататоническими, кататоно-регрессивными, аффективно-галлюцинаторными, полиморфными и неврозоподобными расстройствами, при этом каждой из перечисленных клинических форм соответствует свое место в классификации.

Уточняющие определения «эволютивно-процессуальный» и «конституционально-процессуальный» отражают разнообразие возможной динамики: от положительной эволютивной до отрицательной шизофренической при синдроме Каннера; от конституционального дизонтогенеза до шизофрении при инфантильном аутизме. Как уже отмечалось в предыдущем разделе, словосочетание «процессуальный аутизм» однозначно указывает на шизофрению, но позволяет избежать стигматизирующего диагноза в раннем возрасте с расчетом на восстановительную способность детской психики.

Н.В. Симашкова (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) в классификации аутистических расстройств и детской шизофрении разграничивает их как разные нозологии, но помещает в один спектр.

По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. Схема в виде единого континуума, отражающая систематику автора, построена по феноменологическому принципу динамики выделенных на разных участках этого континуума форм аутистических расстройств. На одном конце континуума – эволютивный аутизм с наилучшей динамикой; за ним следует детский аутизм с неплохим в целом прогнозом; атипичный аутизм, включающий, помимо прочих, прогностически неблагоприятную форму – эндогенный атипичный психоз; и завершает континуум детская шизофрения с наихудшим прогнозом. Эволютивный аутизм представлен синдромом Аспергера. Детский аутизм – синдромом Каннера и инфантильным психозом. Атипичный аутизм подразделяется на три формы по предполагаемой этиологии: атипичный детский психоз (АДП) эндогенный, АДП синдромальный и умственную отсталость с чертами аутизма. АДП эндогенный частично (в 8 % случаев) перекрывается с нозологией, расцениваемой как иная, отличная от аутизма, – с детской шизофренией. Для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично отличающиеся у крайних форм спектра, не помещая их тем не менее в основу классификации. Атипичный детский психоз эндогенный характеризуется преобладанием тета-ритма на ЭЭГ, наличием в крови аутоантител к нейроантигенам и неблагоприятным прогнозом. Ему противопоставляется прогностически значительно более благоприятный инфантильный психоз. При обоих вариантах ранних детских психозов исследователями подчеркивается постоянство показателей нейровоспаления (повышенные показатели лейкоцитарной эластазы, альфа-1-протеиназных ингибиторов, С-реактивного белка) и нарушенного иммунного ответа.

В описании своей систематики Н.В. Симашкова ссылается на психологические классификации когнитивного дизонтогенеза при аутистических расстройствах, предложенные учеными исследовательской группы ФГНУ НЦПЗ Н.В. Зверевой, С.Е. Строговой и А.А. Коваль-Зайцевым (Зверева, Коваль-Зайцев, 2010; Зверева, Строгова, 2013; Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) и согласующиеся с клинической систематикой.

Следует отметить, что за исключением типологического подхода школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской систематика форм когнитивного дизонтогенеза, предложенная вышеуказанными авторами, – единственный отечественный клинико-психологический подход, в той или иной степени относящийся к рассматриваемому нами виду отклоняющегося развития. Ничего более в литературе ни по клинической психологии, ни по специальной психологии и дефектологии нам найти не удалось. Большинство исследователей предпочитают просто дублировать нозологический подход МКБ-10 и изредка систематику О.С. Никольской, впрочем, никоим образом не учитывая ее вариативность при выборе стратегии и логики коррекционной работы.

Как уже указывалось, Н.В. Зверева и С.Е. Строгова разработали проблему когнитивного дизонтогенеза при детской шизофрении, а А.А. Коваль-Зайцев – при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой.

Так, Н.В. Зверева выделяет понятия когнитивного дефицита и когнитивного дефекта. Когнитивный дефицит (возможно, обратимый) – это состояние нарушения, прежде всего снижения познавательной деятельности вследствие преморбидных особенностей, остроты состояния, обострения заболевания, он может демонстрировать и позитивную симптоматику.

Когнитивный дефект, формирующийся вследствие болезни и трудно обратимый, – это грубые стойкие или нарастающие нарушения (снижение уровня и даже распад как отдельных познавательных функций, так и всей познавательной деятельности), вызванные болезнью или связанные с первичным дефектом другого происхождения.

Соответственно выделяются следующие виды когнитивного развития (дефицита и дефекта):

1) опережающее когнитивное развитие (хотя бы один психический процесс идет с опережением, остальные – в нормативном темпе) – самый редкий вариант в выборке;

2) собственно нормативное (бездефицитарное по основным психическим функциям – памяти, вниманию, мышлению, восприятию) – встречается при разных диагнозах круга шизофрении (от 5 до 25 % случаев);

3) искаженное (хотя бы один из психических процессов опережает норму, и хотя бы один отстает) – относительно редкое (до 5–7 % случаев);

4) дефицитарное (хотя бы один психический процесс в норме, остальные – с отставанием от нормы) – самый частый вариант линии когнитивного развития (около половины случаев);

5) в условиях формирующегося/сформированного дефекта (все психические процессы имеют отставание от нормы).

Исследование формирования дефекта при шизофрении, проведенное С.Е. Строговой, позволило выделить два варианта когнитивного дефекта – парциальный и тотальный, которые Н.В. Зверева соотносит с видами дизонтогенеза.

Парциальный – при наличии специфических нарушений познавательной деятельности, характерных для шизофрении, и диссоциации развития отдельных психических процессов или их компонентов, что соответствует дефицитарному типу дизонтогенеза.

Тотальный (олигофреноподобный) – при слабо выраженной диссоциации психических функций, характерной для более раннего начала прогредиентной болезни, что соответствует регрессивно-дефектирующему типу дизонтогенеза.

А.А Коваль-Зайцев разделяет когнитивный дизонтогенез при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой на три вида: искаженный, дефицитарный и регрессивно-дефектирующий (регрессивный с выраженным когнитивным дефектом) (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016).

В описаниях выделенных видов автор приводит и характеристики моторики, имитации, восприятия.

Для детей первой подгруппы (дизонтогенез по типу искажения) характерно развитие когнитивных представлений и вербальной зоны до высокого уровня, при выраженной дезинтегративности (несоответствии уровня развития отдельных сфер). Восприятие и крупная моторика оцениваются как близкие к норме либо развиваются с опережением. Развитие тонкой моторики и зрительно-двигательной координации приближается к возрастному значению, тогда как развитие подражания отстает.

Дети второй подгруппы (дефицитарный дизонтогенез) отстают от нормативного развития. Наблюдается выраженная диссоциация в развитии разных сфер психической деятельности. Отставание отмечается в сферах подражания и когнитивных представлений (т. е. в коммуникации). При этом сфера когнитивных представлений отличается выраженной дезинтеграцией. Развитие тонкой моторики, зрительно-двигательной координации и вербальной зоны отстает в меньшей степени. Восприятие и крупная моторика развиваются с минимальной задержкой.

Для детей третьей подгруппы (регрессивно-дефектирующий дизонтогенез) характерны низкие показатели когнитивного развития. Максимально низким уровнем отличается развитие таких сфер, как подражание, когнитивные представления и вербальная зона. Темп работы и продуктивность деятельности больных данной подгруппы очень низки.

В совместной с Н.В. Симашковой работе (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) уточняется, что первые два вида когнитивного дизонтогенеза характерны для детского аутизма, третий – для детской шизофрении.

В то же время назвать этот подход классификационным не представляется возможным, поскольку когнитивный дизонтогенез – всего лишь один из компонентов аутистического расстройства, не определяющий полностью характер искаженного развития. Тем более что не приведен анализ динамики изменения психического состояния различных групп детей, что чрезвычайно важно для любых классификационных построений.

Аналогичные соображения можно привести и в отношении уровневого подхода Горячевой-Никитиной (2018).

3.2.2. Психологическая классификация раннего детского аутизма О.С. Никольской

Фактически единственной отечественной клинико-психологической типологией является дифференциация раннего детского аутизма О.С. Никольской (Никольская, 1985, 1987). На основании своего методологического подхода и модели четырехуровневой аффективной организации поведения и сознания (см. Раздел 2) автор выделяет четыре основные модели поведения, различающиеся системными характеристиками[23]. В рамках каждой из них формируется характерное единство доступных ребенку средств активного контакта со средой и окружающими людьми, с одной стороны, и форм аутистической защиты и аутостимуляции – с другой. Модели отражают:

– глубину и характер аутизма;

– степень активности, избирательности и целенаправленности ребенка в контактах с миром;

– возможности произвольной организации;

– специфику проблем поведения;

– доступность социальных контактов;

– уровень и формы развития психических функций (степень нарушения и искажения их развития).

Каждая модель определяет оригинальную группу детского аутизма – от самой глубокой к менее выраженным по глубине нарушений формам.

Здесь мы приводим в кратком виде одно из последних описаний психологической классификации О.С. Никольской (Никольская, 2014).

Первую группу составляют дети, которые «…не развивают активной избирательности в контактах со средой и людьми, что проявляется в их полевом поведении. Они практически не реагируют на обращение и сами не пользуются ни речью, ни невербальными средствами коммуникации, их аутизм внешне проявляется как отрешенность от происходящего».

Дети второй группы «…имеют лишь самые простые формы активного контакта с людьми, используют стереотипные формы поведения, в том числе речевого, стремятся к скрупулезному сохранению постоянства и порядка в окружающем. Их аутистические установки уже выражаются в активном негативизме, а аутостимуляция как в примитивных, так и в изощренных стереотипных действиях – активном избирательном воспроизведении одних и тех же привычных и приятных впечатлений, часто сенсорных и получаемых самораздражением.

Дети третьей группы «…имеют развернутые, но крайне косные формы контакта с окружающим миром и людьми – достаточно сложные, но жесткие программы поведения (в том числе речевого), плохо адаптируемые к меняющимся обстоятельствам и стереотипные увлечения, часто связанные с неприятными острыми впечатлениями. Это создает экстремальные трудности во взаимодействии с людьми и обстоятельствами, аутизм таких детей проявляется как поглощенность собственными стереотипными интересами и неспособность выстраивать диалогическое взаимодействие.

Дети четвертой группы «в контакте с другими людьми… быстро устают, могут истощаться и перевозбуждаться, имеют выраженные проблемы организации внимания, сосредоточения на речевой инструкции, ее полного понимания. Характерна общая задержка в психоречевом и социальном развитии. Трудности взаимодействия с людьми и меняющимися обстоятельствами проявляются в том, что, осваивая навыки взаимодействия и социальные правила поведения, дети стереотипно следуют им и теряются при неподготовленном требовании их изменения. В отношениях с людьми проявляют задержку эмоционального развития, социальную незрелость, наивность. Но при всех трудностях их аутизм наименее глубок и выступает уже не как защитная установка, а как лежащие на поверхности трудности общения – ранимость, тормозимость в контактах и проблемы организации диалога и произвольного взаимодействия».

При этом в заключение описания выделяемых групп О.С. Никольская отмечает: «Сами выделенные группы не рассматриваются нами как отдельные формы детского аутизма, скорее, это наш способ ориентировки в континууме выраженности нарушений возможностей ребенка активно взаимодействовать с людьми и обстоятельствами» (Никольская, 2014).

В рамках этого подхода не описывается типологизация аутистических расстройств, связанная с различными вариантами регрессивных форм и различными сроками начала проявлений искаженного развития. На наш взгляд, для организационного обеспечения психолого-педагогической и иной помощи важна более строгая (в первую очередь в терминологическом плане) квалификация вариантов и форм этого вида отклоняющегося развития.

3.2.3. Психолого-педагогическая типологизация искажений развития

Любая дифференциация аутистических расстройств должна быть не только методологически обоснованной, но и ориентированной на создание адекватной комплексной помощи детям, включая как психолого-педагогическую коррекцию, так и специфическое медикаментозное лечение и другую медицинскую помощь, а также создание специальных условий в различных образовательных организациях. Помощь ребенку и поддержка его семье, образовательные и абилитационные технологии должны учитывать и чрезвычайную вариативность динамики психического и соматического развития ребенка с РАС. Вариативность требует от специалистов гибкого и адекватного актуальному состоянию ребенка изменения технологий. В некоторых случаях комплексная помощь может даже опережать появление негативных проявлений, что становится возможным только в ситуации прогнозирования динамики и характера изменения состояния ребенка. Эти задачи можно успешно решать лишь при условии наличия адекватной задачам дифференциации вариантов такого развития.

Кроме того, необходимо соотнести авторскую типологию с уже существующими, в том числе и с точки зрения терминологической обоснованности.

В основе нашего типологического подхода лежат дифференциально-диагностические критерии, позволяющие достаточно четко разграничить варианты и формы (внутри вариантов) искаженного развития.

К ним мы относим следующие:

1. Специфика истории раннего развития.

2. Динамика изменений состояния ребенка с возрастом, в том числе возраст начала регрессивных проявлений.

3. Характерные поведенческие феномены как отражение уровня дизадаптации.

4. Специфика развития чувствительности, в особенности изменение ее порогов.

5. Особенности социального взаимодействия, коммуникации и игры.

6. Особенности развития психических функций, в первую очередь речи.

7. Наличие сопутствующих неврологических и/или соматических заболеваний.

В той или иной степени эти критерии присутствуют и в определении логистики целостной коррекционной помощи во всех ее аспектах – психологическом, педагогическом, медицинском (Раздел 7).

Одним из наиболее важных критериев разграничения основных вариантов искажений развития является динамика психического развития, в первую очередь – наличие либо отсутствие тех или иных искажений, дефицитов в раннем возрасте и время их возникновения.

Другим не менее важным критерием, работающим уже на разграничение отдельных регрессивных вариантов искажений, являются динамика нарастания и объем утрат и дефицитов.

Важно! Логистика коррекционной помощи ребенку, независимо от варианта и формы искажений его развития, будет в огромной степени зависеть от наличия/отсутствия сопутствующих заболеваний неврологического и/или соматического характера.

В общем виде спектр вариантов и форм искаженного развития представлен на Рис 4. Здесь представлена лишь общая их характеристика, детальное описание приведено в следующих двух разделах.

Напомним, что отклоняющееся развитие этого вида включает 4 варианта, но в целом его можно подразделить на две принципиально различные категории – условно говоря, эволютивный и регрессивный аутизм.

К первой категории (эволютивный аутизм) относится один из выделенных нами вариантов – искажение развития по типу раннего детского аутизма; основной критерий ее выделения – искажения практически с рождения и общий положительный градиент развития. А ко второй категории (регрессивный аутизм) – три оставшихся варианта искажений развития, объединенные тем, что у них есть период условно нормативного развития, после которого отмечается начало негативных изменений (см. главу 1.3).

I. Искажение развития по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм). Основными критериями выделения эволютивного аутизма является присутствие искажений начиная с младенческого возраста, отсутствие регрессивных проявлений и, следовательно, медленный, но положительный градиент психического развития в целом (в особенности при адекватной психолого-педагогической коррекции). Это и позволяет говорить о пусть и предельно медленной, но позитивной эволютивности развития: развитие в целом не имеет негативной динамики и регрессивных проявлений.

Рис. 4. Типологическая схема искаженного развития

Этот вариант включает формы, в основе выделения которых лежат группы РДА (от 1-й до 4-й – в соответствии с функционированием четырехуровневой системы аффективной организации поведения и сознания), предложенные О.С. Никольской (1985, 1987). Такое погрупповое определение дизонтогенетических форм требует от специалиста хорошей методологической подготовки в области клинической психологии, достаточно глубокого знания модели аффективной организации и понимания функционирования всех системноорганизованных уровней.

Нам кажется, что для практического применения важно и целесообразно зафиксировать в названиях форм этого варианта характерные для них специфические содержательные особенности поведения и развития, зависящие от уровня дизадаптации.

1. Искажения развития с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью (соответствует 1-й группе РДА).

2. Искажения развития с выраженными проблемами поведения и стереотипиями (соответствует 2-й группе).

3. Искажения развития с нарушениями границ взаимодействия и неравномерностью развития (соответствует 3-й группе).

4. Искажения развития с неравномерной недостаточностью развития и трудностями коммуникации (соответствует 4-й группе).

У всех форм этого варианта в отдельных случаях могут появляться элементы регрессивности, однако регрессивность не является специфичным показателем для этой категории. Регрессивные проявле ния могут быть связаны с ухудшением состояния вследствие изменений условий: переезды, начало посещения образовательной организации, смена няни и пр. Как правило, они принципиально обратимы и исчезают, когда происходит адаптация ребенка к изменениям, если только они не являются для ребенка сверхсильными.

II. Как мы уже отмечали, три варианта искаженного развития объединены в большую и разнородную категорию искажений развития регрессивного характера с различным временем начальных проявлений и различной регрессивной/негативной динамикой. Она характеризуется в первую очередь тем, что есть период условно нормативного развития, пусть и достаточно короткий, после которого отмечается начало негативных изменений аффективно-эмоциональной и регуляторно-волевой сфер, а в ряде случаев и когнитивной сферы разной степени выраженности. В совокупности с эволютивностью развития это дает различную результирующую: от преобладания эволютивности при малой негативной (малопрогредиентной) динамике болезненного процесса до отсутствия позитивных признаков развития и (в наиболее тяжелых случаях) полного преобладания деструктивного дефекта.

Эта категория включает следующие варианты искаженного развития (Рис. 4):

1. Искажения развития с ранним регрессом. В этих случаях момент начала регрессивных изменений отмечается очень рано, в возрасте от 1–1,5 лет до 2–2,5 лет. У разных форм раннего регресса будет наблюдаться различная степень выраженности утрат коммуникаций, речи и других компонентов психического, разная длительность этого состояния с разной степени выраженности утратами на «выходе» из него.

Выделяются следующие формы:

– простой регресс со стереотипиями;

– регресс с хаотическим возбуждением;

– регресс с дезорганизацией и полевым поведением;

– регресс с низким психическим тонусом, вялостью и апатией.

2. Искажения развития с негативной динамикой. Как видно из названия, для этого варианта характерна различная по степени выраженности преобладающая негативная динамика, при которой могут наблюдаться как дефициты, так и определенные утраты в когнитивной и/или эмоциональной и регулятивной сферах (в зависимости от градиента негативности развития). Но в этом случае регрессивные проявления нарастают постепенно, нет быстрых и очевидных утрат. Прогностически значимым критерием этого варианта являются характер и степень нарушения речевой деятельности – как ее экспрессивной стороны, так и (что более важно для прогноза) понимания речи (см. Раздел 5).

Здесь выделяются две формы:

– с малой негативной динамикой и преимущественно эмоциональными утратами;

– с выраженной негативной динамикой, с эмоциональными и когнитивными дефицитами.

3. Искажения развития с относительно поздним началом. Основными критериями здесь также являются возраст начала и динамика феноменов искажений. Есть достаточно долгий (как минимум до 3–4 лет) период условно нормативного развития. До этого возраста успевают развиться все психические сферы, и синдром аутизма не формируется. В дальнейшем восприятие и мышление искажаются, а не регрессируют. Но все психические сферы с годами демонстрируют негативную динамику. При этом динамика нарастания утрат и искажений может быть достаточно разнообразной. Этот вариант не дифференцируется на отдельные формы, поскольку эта категория расстройств всегда выделялась и в отечественной, и в зарубежной литературе как вариант процессуального заболевания и подробно описана.

Разграничение дизонтогенеза по типу искажения (аутистического расстройства) в его классическом определении и аутистических проявлений при других вариантах дизонтогенеза представляют для специалистов большую трудность. Мы надеемся, что подробные описания предлагаемых вариантов и форм искаженного развития, в том числе особенностей поведения и других феноменологических проявлений, которые ребенок демонстрирует на приеме у специалистов психолого-педагогического профиля, позволят минимизировать диагностические ошибки.

Предлагаемая типология направлена в первую очередь на подбор комплекса соответствующих коррекционно-развивающих программ и направлений помощи ребенку и оригинальную для каждого варианта и формы логистику комплексной помощи и сопровождения. При этом для каждой формы расстройства предлагаются оптимальные сочетания имеющихся в отечественной практике технологий, методов и тактик, а также определенные ограничения и противопоказания.