Глава 1 Внутриутробное развитие
В период внутриутробного развития плода закладываются абсолютно все органы, включая органы вкуса, слуха и обоняния.
В это время они претерпевают сложные и увлекательные метаморфозы и трансформации.
ЛОР-органы образуются из глоточных (жаберных) дуг и мешков между ними – хрящевых пластинок у эмбриона, которые можно сравнить с жабрами водоплавающих. Как же это происходит? Рассмотрим подробнее.
Уши
Уши у эмбриона развиваются поэтапно. Образование внутреннего, среднего и наружного уха на определенных стадиях протекает автономно, позднее эти части сливаются в единую структуру.
Наружное ухо формируется из первой и второй жаберных дуг в шейном отделе плода. Ушная раковина начинает зарождаться примерно на шестой неделе беременности при слиянии шести маленьких хрящевых бугорков в одно целое. К концу восьмой недели внутриутробного развития формируется плоская первичная ушная раковина.
Рис. 1. Этапы внутриутробного развития головы и шеи
На третьем-четвертом месяце эмбриогенеза[1] ее край постепенно отделяется от поверхности головы. В конце пятого месяца проявляется рельеф наружного уха.
Рис. 2. Формирование наружного уха в период внутриутробного развития
Наружный слуховой проход – канал, ведущий к среднему уху, – создается из первой глоточной дуги. Примерно на шестой неделе развивается трубно-барабанное углубление, которое позже станет евстахиевой (слуховой) трубой и полостью среднего уха. Косточки – молоточек, наковальня и стремечко – образуются из хрящевой ткани жаберной дуги на восьмой неделе.
Внутреннее ухо, отвечающее за слух и равновесие, начинает формироваться примерно на четвертой неделе.
Рис. 3. Формирование наружного слухового прохода у плода
Окостенение и дальнейшее созревание его структур продолжаются на протяжении всего внутриутробного периода и даже после рождения.
Носовая полость
Развитие носа включает в себя рост и слияние нескольких выступов и отростков. С конца третьей недели у эмбриона закладываются обонятельные поля в виде утолщений эпителия. Примерно на четвертой неделе образуется пара обонятельных ямок в виде вдавлений в лобно-носовой отросток. Из центральных краев ямок формируются средние носовые отростки, а из боковых краев – боковые носовые отростки.
Эти ямки углубляются и удлиняются, трансформируясь в носовые мешочки. Носовые мешочки продолжают расти и продольно удлиняться, появляются хоаны – отверстия, через которые сообщается нос и носоглотка, что-то вроде ноздрей, только в задней части носовой полости.
Рис. 4. Развитие носовых мешочков, носовой полости и обонятельной области
Вокруг носовых ходов постепенно вырастает хрящевая капсула, из которой образуются хрящевая и костная ткани анатомических образований носа (крыльев, перегородки, носовых раковин).
Рис. 5. Костные структуры носа
Средние носовые отростки, соединяясь между собой, образуют верхушку, спинку, перегородку носа.
Из боковых носовых отростков формируются крылья носа.
Верхнечелюстные отростки (правый и левый) соединяются с двумя средними носовыми отростками, образуя верхнечелюстную дугу и верхнюю губу.
На 4–5-м месяце эмбриогенеза у плода появляются околоносовые пазухи, за исключением клиновидной – она образуется лишь после рождения.
Костные структуры лица формируются в основном в конце 2-го – начале 3-го месяца эмбриогенеза.
К моменту рождения у ребенка уже достаточно хорошо развиты раковины и носовые ходы, однако рост хрящей и костных тканей продолжается вплоть до периода полового созревания.
Хрящи в переднем отделе обонятельной капсулы – хрящ перегородки и хрящи крыльев носа – не окостеневают и остаются у человека на всю жизнь.
Ротовая полость и горло
Эмбриональное развитие ротовой полости и глотки неразрывно связано с формированием верхних дыхательных путей, носовой полости, пищевода.
Основные органы пищеварительной системы образуются в процессе развития кишечной трубки, которая слепо заканчивается на головном и хвостовом концах тела зародыша. Позднее на головном конце образуется небольшое впячивание ткани, которое постепенно углубляется и создает ротовую ямку. Это и есть первичная ротовая полость (и одновременно зачаток будущей носовой полости). Рост ротовой полости и приобретение ею привычного нам вида происходит за счет преобразования структур, расположенных по ее краям: жаберных дуг, карманов и щелей.
Рис. 6. Развитие ротовой полости и глотки плода в период с 4 до 12 недель
На пятой неделе эмбриогенеза вход в ротовую ямку представляет собой горизонтальную щель. Приблизительно к концу 2-го месяца формируются закладки верхней челюсти и верхней губы. Средние носовые отростки, срастаясь, образуют центральную часть верхней губы и продольный желобок между губой и носом (фильтрум).
Рис. 7. Развитие неба у плода в период с 6-й по 10-ю неделю
На шестой-седьмой неделях у плода начинают формироваться мягкое и твердое небо. Развитие преддверия рта наблюдается с седьмой недели. Первоначально рот эмбриона очень широкий и тянется в обе стороны вплоть до зачатков наружного уха, но впоследствии в результате срастания краев ротовой щели и роста щек уменьшается в размерах.
Язык начинает формироваться примерно в то же время, что и небо. Он развивается из нескольких выступов на дне глотки. Во время сращения первой (нижнечелюстной) и второй (подъязычной) глоточных дуг на нижнем краю нижнечелюстной дуги появляется медиальный выступ – язычный бугорок. Слева и справа от него образуются еще два бугорка – боковые язычные выступы. Эти три выступа занимают пространство от дуги нижней челюсти и позже образуют переднюю 2/3 часть языка. На заднем конце язычного бугорка возникает зачаток щитовидной железы. В своем дальнейшем развитии она мигрирует в переднюю часть гортани и в месте инвагинации у основания языка выходит за слепое отверстие. Задняя треть языка формируется в месте слияния 2-й и 3-й глоточных дуг и небольшой части 4-й глоточной дуги.
Глотка – общий проход как для дыхательной, так и для пищеварительной системы, – формируется в результате серии сложных взаимодействий между глоточными дугами, мешочками и расщелинами. Глоточные дуги способствуют формированию различных структур в области головы и шеи. Первая глоточная дуга образует верхнечелюстной и нижнечелюстной выступы, которые участвуют в развитии челюсти, губ и неба. Вторая – шестая дуги вносят вклад в такие структуры, как подъязычная кость, гортань и мышцы лица и шеи. Глоточные мешочки представляют собой углубления, которые развиваются между дугами. Первый мешочек образует трубно-барабанную выемку, дающую начало слуховой трубе и полости среднего уха. Второй мешочек способствует образованию небных миндалин, в то время как третий и четвертый мешочки дают начало тимусу и паращитовидным железам.
Развитие ЛОР-органов – сложный и скоординированный процесс, который зависит от точных генетических взаимодействий. Любые сбои на этом уровне могут привести к различным врожденным аномалиям, затрагивающим слух, дыхание или глотание.
Оценка носовой кости в 1-м триместре беременности
Во время беременности каждая женщина проходит обязательные обследования (скрининги). Они нужны для того, чтобы узнать, как протекает беременность и развивается плод. Первый скрининг выполняют во время первого триместра беременности на сроке 11–13 недель +6 дней. В любом скрининге важно выполнить УЗИ плода, а УЗИ плода в первом триместре еще важно потому, что на нем мы проводим диагностику носовой кости. Наличие хорошо визуализированной носовой кости на этом этапе беременности является обнадеживающей особенностью и помогает снизить риск анеуплоидии[2] для плода, в то время как отсутствие кости или ее гипопластическое строение связно с повышенным риском анеуплоидии плода.
Что слышит ребенок в утробе матери?
Находясь в утробе матери, ребенок может слышать определенные звуки, хотя объем, в котором он воспринимает и интерпретирует аудиосигналы, учеными пока не установлен. В настоящее время известно, что в начале третьего триместра, примерно с 25-й по 26-ю неделю беременности, слуховые структуры плода уже развиты достаточно хорошо и способны распознавать звуки. Амниотическая жидкость, брюшная полость матери и ткани собственного тела ребенка – все это действует как барьер и приглушает шум извне, поэтому слуховое восприятие плода отличается от того, что ощущаем мы.
В основном до еще не родившегося малыша доносятся низкочастотные звуки, такие как сердцебиение матери, ее голос и звуки ее пищеварительной системы. Они достигают развивающегося внутреннего уха ребенка через костную проводимость: вибрации от звуковой волны проходят по телу матери и передаются плоду.
Исследования показали, что в ответ на внешние слуховые стимулы у эмбриона меняется частота сердечных сокращений и даже характер движений. Ребенок может отдавать предпочтение знакомым звукам, таким как голос матери, а это значит, что он способен распознавать и отличать разные звуковые сигналы. Музыку или другие звуки, воспроизводимые непосредственно вблизи живота матери, ребенок, разумеется, тоже может слышать, но в каком качестве и объеме мы еще точно не знаем.
Врожденные пороки развития
Внутриутробное развитие – сложный и многофакторный процесс, на который может влиять большое количество параметров, в результате чего в процессе развития могут происходить различные отклонения. И если на такой фактор, как генетика, мы повлиять не можем, то на остальные причины – болезни матери, никотин, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, а также некоторые вирусы, особенно краснухи, кори, гриппа, вызывающие тератогенные и мутагенные эффекты, – мы повлиять можем и даже обязаны, если хотим свести к минимуму риски развития врожденных пороков. Самыми частыми врожденными пороками развития со стороны ЛОР-органов являются врожденные пороки развития лица: расщелина верхней губы, расщелина неба или их комбинация; врожденные пороки развития уха: изменение ушной раковины (микория и анотия), атрезия наружного слухового прохода.
Расщелина верхней губы, или «заячья губа», – это порок развития, при котором происходит нарушение непрерывности верхней губы, а также альвеолярного отростка верхней челюсти. Это достаточно частый порок развития: по данным Морозовской Детской Городской Клинической Больницы г. Москвы, он может встречаться 1 раз на 800–1000 детей и выявляется во время скринингового УЗИ в 1–2-м втором триместре[3].
Расщелина неба, или «волчья пасть», – это порок развития, при котором происходит нарушение целостности неба и формируется патологическое сообщение с полостью носа. Может быть поражена лишь часть неба (например, только мягкое небо или язычок), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с двусторонней расщелиной верхней челюсти.
Рис. 8. Нормальное строение перегородки носа
Рис. 9. Варианты развития врожденного порока – расщелина твердого неба
Рис. 10. Варианты развития врожденного порока – расщелина верхней губы
Как лечат расщелины губы и неба?
Успешное лечение расщелины губ и неба требует сотрудничества нескольких различных специалистов на протяжении всего процесса.
Лечение пациентов с расщелиной часто включает в себя несколько этапов в зависимости от возраста и развития пациента.
Возраст с рождения до 3 месяцев. В это время хирургическое лечение не проводят. Но этот период позволяет оценить состояние ребенка, наладить кормление и дает возможность врачам убедиться в том, что ребенок развивается и набирает вес. Еще в этот период возможна предоперационная подготовка – нехирургический способ изменить форму десен, губ и ноздрей с помощью специальной пластиковой пластины или бинта перед предстоящей операцией. Такая подготовка может уменьшить количество операций, потому что это делает расщелину менее тяжелой. Смысл в том, чтобы направить рост десен ребенка и форму его носа в течение первых нескольких месяцев после рождения, когда ткани легко поддаются трансформации.
В возрасте 3–4 месяца выполняется операция – реконструктивная хиелопластика, смысл которой сформировать единую верхнюю губу.
Палатопластика, или операция по закрытию расщелины неба, обычно выполняется в возрасте от 9 до 12 месяцев. Пациенты с расщелиной неба могут спокойно есть и пить, поэтому цель палатопластики – обеспечить нормальное и своевременное развитие речи. Есть доказательства того, что более раннее оперативное вмешательство может привести к проблемам в росте верхней челюсти в будущем. Помимо того, что небо важно для развития речи, оно сформировано и мышцами, которые помогают в работе слуховой трубы, а значит – в адекватной вентиляции среднего уха и недопущении развития такого заболевания, как экссудативный отит, о котором мы поговорим в следующих главах.
В возрасте 7–10 лет большее внимание уделяется нормальному формированию альвеолярного отростка и нормальному расположению в нем зубов. В этом, а так же в более старшем возрасте пациент находится под наблюдением ортодонтов, ведь ему может потребоваться наращивание кости альвеолярного отростка из-за несоответствия размеров нижней и верхней челюстей, гипоплазии или плохого роста последней.
Ну и наконец, завершающий этап хирургической помощи таким больным – пластическая операция по исправлению формы наружного носа – ринопластика, операция, которая откладывается до окончания полного роста лицевого скелета, чтобы получить максимальный результат.
Самой частой патологией развития уха является патология наружного слухового прохода и ушной раковины с развитием нормальной структуры среднего и внутреннего уха. Происходит это по причине того, что внутреннее и среднее ухо формируются в разные с наружным ухом и слуховым проходом сроки.
Микротия – это аномалия развития наружного уха, когда оно не полностью развивается и часто меньше по размеру, может иметь вид арахиса или полностью отсутствовать при рождении. Микротия может поражать как одно, так и оба уха и часто сопровождается атрезией.
Атрезия – это отсутствие или перекрытие наружного слухового ушного прохода. При атрезии может поражаться и полость среднего уха. Чаще всего сама полость сохранена, но кости среднего уха могут быть деформированы. В большинстве случаев внутреннее ухо сохранено и отлично функционирует – так же, как и слуховой нерв. Обычно происходит незначительная потеря слуха, в основном из-за отсутствия ушного прохода, позволяющего звуку проходить во внутреннее ухо.
Если у ребенка односторонняя атрезия, как бывает в большинстве случаев, у него может быть абсолютно нормальный слух.
Рис. 11. Вариант развития врожденного порока – микротия
Лечение микротии и атрезии хирургическое.
В лечении микротии золотым стандартном считается хирургическая техника Rib Graft: операция в три-четыре этапа, которая включает в себя использование части реберного хряща (реберный трансплантат) и участка кожи, необходимой для покрытия уха (кожный трансплантат). В настоящее время есть большое количество готовых имплантов, которые позволяют отказаться от забора реберного хряща.
Первый этап включает в себя забор реберного хряща (требуется разрез длиной от 1 до 1,5 дюйма), а затем тщательную лепку реберного хряща в специальный каркас, который имеет форму ушной раковины. Затем такой каркас вшивается в кожаный карман под кожей головы на черепе (где будет расположено ухо).
Второй этап включает в себя создание мочки уха.
Третий этап заключается в освобождении трансплантата из-под сформированного кожного кармана. Достигается это созданием разреза за ухом, чтобы освободить ухо из-под кожи головы, подняв его, придавая ему проекцию или высокий профильный вид. Затем кожный трансплантат используется, чтобы помочь прикрыть остальную часть уха по задней поверхности. Этот этап операции также помогает создать псевдоушной канал с теневым эффектом, который обеспечивает восприятие, как если бы существовал наружный слуховой проход (если пациент не является кандидатом на хирургию атрезии). Любые дополнительные этапы, как правило, требуются только для коррекции формы или мочки уха. Поскольку оно состоит из реберного трасплантата и живой ткани, то ухо будет расти вместе с человеком. Самый ранний возраст для рассмотрения операции Rib Graft – это пять лет. Более распространенный возраст – от шести до десяти лет.
Можно ли с атрезией заболеть острым средним отитом? Да. Бактерии или вирусы, из-за которых развиваются острые средние отиты, попадают в среднее ухо из носоглотки по слуховой трубе, которая есть у всех. При остром среднем отите боль вызвана выдуванием барабанной перепонки наружу. Поскольку у детей с атрезией нет барабанной перепонки, они могут не жаловаться на боль в ухе. Компьютерная томография – это единственный способ определить, есть ли жидкость в полости среднего уха у таких пациентов. При наличии жидкости на КТ и клинической картины воспалительного процесса с температурой – высокий риск развития острого среднего отита, который у таких пациентов требует антибиотикотерапии.
Каналопластика – это хирургическое вмешательство, при котором может быть реконструирован наружный слуховой проход с помощью кожного трансплантата в том случае, если у ребенка сформирована полость среднего уха и при этом есть хотя бы незначительное развитие костей среднего уха и сообщение полости среднего уха с внутренним (овальное окно). Если у ребенка нет полости среднего уха и/или косточки среднего уха не могут двигаться или отсутствуют, то слух не может быть восстановлен с помощью каналопластики.