Пирамидная система –двигательная. Более молодая по сравнению с экстрапирамидной . Включает в себя 2 пути : кортико-спинальный – иннервация скелетной мускулатуры ног и рук и кортиконуклеарной – иннервация лица.
Общее : Эфферентность, первый нейрон на уровне прецентральной извилины, имеют 2 нейрона
Различия : Разный уровень расположения 2ых нейронов ( к-с :рога спинного мозга, к-н: ядра черепных нервов),разный уровень перекреста , разная иннервация.
Кортико-спинальный путь (от коры к конечностям)
1 нейрон – верхние 2/3 (руки и ноги) прецентральной извилины – пирамидные клетки Беца (пятый слой)
Аксоны первого нейрона проходят через передние 2/3 бедра внутренней капсулы и нижележащие структуры головного мозга до продолговатого мозга. На уровне продолговатого мозга большая часть волокон (80%) переходит на противоположную сторону (перекрест) и в составе боковых канатиков идет к передним рогам. А неперекрещенные волокна – в передних столбах (осуществляют иннервацию туловища).
2 нейрон – мотонейроны передних рогов спинного мозга для рук на уровне шейного утолщения (С5-Th1), для ног на уровне поясничного утолщения (L3-S2).
Аксоны 2-х нейронов – это периферическая НС (передний и задний корешки, заднемозговой ганглий, спиномозговой ганглий, спиномозговые нервы, сплетения, далее отдельные периферические нервы).
Кортико-нуклеарный путь (от коры к ядрам черепных нервов)
1 нейрон – нижняя треть (лицо) прецентральной извилины – пирамидные клетки Беца (пятый слой)
Аксоны первого нейрона проходят через колено внутренней капсулы и нижележащие структуры мозга до ядер определенных черепных нервов:
Средний мозг – 3 и 4 пара;
Мост – 5,6, 7, 8 пара;
Продолговатый мозг – 9, 10, 11, 12.
Перед ядрами черепных нервов волокна совершают перекрест (двойная иннервация) – если выпадает одно из полушарий – второе его подстраховывает!
То есть, кортиконуклеарный путь, начавшийся в коре конкретного полушария, заканчивается в ядрах черепных нервов как своей, так и противоположной стороны. ИСКЛЮЧЕНИЯ: ядро подъязычного нерва (12) и нижняя порция ядра лицевого нерва (7), которая иннервирует мышцы нижней половины лица – ЭТИ ЯДРА ПОЛУЧАЮТ ИННЕРВАЦИЮ ТОЛЬКО ПО ПЕРЕКРЕЩЕННЫМ ВОЛОКНАМ ПРОТИВОПОЛОЖНОГО ПОЛУШАРИЯ!
2 нейрон – ядра черепных нервов
Расстройства пирамидной НС
При поражении кортико-спинального пути возникают двигательные ограничения:
Парез – это неполная утрата движений.
Паралич (плегия) – это полная утрата движений.
Классификация по количеству вовлечённых конечностей:
1) Монопарез – вовлекается одна конечность.
2) Парапарез (верхний или нижний) – либо две руки, либо две ноги.
3) Гемипарез (правосторонний или левосторонний)
4) Тетрапарез – все четыре конечности.
Классификация парезов:
1) Центральный (спастический) – при поражении 1-ого нейрона и его аксона. Клиника: гипертония, гиперрефлексия, патологические стопные знаки (разгибательные рефлексы – симптом Бабинского).
2) Периферический (вялый) –при поражении 2-го нейрона и его аксона. Клиника: гипотония, гипорефлексия, трофические грубые нарушения.
Полная перерезка спинного мозга на различных уровнях
Уровень
Тип нарушения чувствительности
Двигательные нарушения
Тазовые нарушения
С1-С4
Выпадение по проводниковому типу, то есть выпадение глубокой и поверхностной чувствительности ниже уровня поражения.
Тетрапарез спастический: первый нейрон (центральный) для рук и для ног еще не зашел в шейное утолщение и не отдал второй (периферический) нейрон для рук, поэтому парез будет всех конечностей и парез спастический.
Выше сакральных сегментов – задержка; ниже не удержание мочи.
С5-Th1
Выпадение проводникового типа
Тетрапарез смешанный: вялый парез в руках, спастический в ногах: первый нейрон (центральный) заходит в шейное утолщение и отдает второй Выше сакральных сегментов – задержка; ниже-не удержание мочи. (периферический) нейрон для рук – вялые руки. Но первый нейрон для ног еще не дошел до поясничного сплетения и не отдал второй (периферический нейрон) для ног – спастические ноги
Выше сакральных сегментов – задержка; ниже не удержание мочи.
Грудной уровень
Выпадение проводникового типа
спастический парапарез (ноги): вторые нейроны для рук остались в шейном сплетении. Первый (центральный) нейрон для ног еще не зашел в поясничное сплетение и не отдал второй (периферический) нейрон) – спастические ноги.
Выше сакральных сегментов – задержка; ниже не удержание мочи.
L2- S1 пояснично-крестцовое утолщение
Выпадение проводникового типа
Вялый парапарез (ноги): первый нейрон для ног заходит в поясничное утолщение и отдает второй (периферический) нейрон для ног – вялые ноги.
Выше сакральных сегментов – задержка; ниже не удержание мочи.
Когда страдает конский хвост, а анатомически это корешки пояснично-крестцового отдела, то будет то же, что и при поражении пояснично-крестцового уровня.
Экстрапирамидная система и её расстройства (гиперкинезы)
4. Экстрапирамидная система.
Функции : поддержание тонуса, избыточность или малость движения ( плавность движения, мимика). 1.Непроизвольная регуляция и координация движений;
2.Поддержание и перераспределение мышечного тонуса во время движений;
3.Поддержание позы;
4.Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию;
5.Двигательные проявления эмоций; Обеспечение плавности движений
Состоит из стриарной системы : хвостатое ядро+ скорлупа ( при поражении гиперкинезия- гипотония : тремор, хоррея( гиперкинез проксимальных мышц, пританцовывающая походка или припрыгивающая ) , атетоз ( мелкие гиперкинезы, если в больших мышцах, то скручивающие движения )
И полидарной система : бледный шар+ чёрная субстанция + красное ядро. ( гипокинез+ гипертония : регидность, мелкоамлитудный гиперкинез, шаркающая походка, руки к телу прижаты). Симптом Паркинсонизма.
Хвостатое ядро- бледный шар – красное ядро+ чёрная субстанция/таламус – на уровнь спинного мозга.
Мозжечок : червь – за туловище, верхняя часть полушария – руки, нижняя – ноги.
При поражении – мозжечковая атаксия- кардинационные поражения. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией.
Симптомы поражения экстрапирамидной системы
Экстрапирамидные поражения складываются из:
– Двигательная активность (гипокинезия или гиперкинезия);
– Мышечный тонус (гипотонус или гипертонус).
Отсюда выделяют:
1.Гипокинетический гипертонический (С. Паркинсонизма). Формируются при развитии функционального дефицита влияний паллидум на ретикулярную формацию.
2.Гиперкинетический гипотонический (Гиперкинезы). Формируются при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром)
Это два экстрапирамидных синдрома, возникающие при поражении базальных ганглиев.
Третий экстрапирамидный синдром возникает при поражении мозжечка – мозжечковая атаксия.
Гиперкинез – насильственные движения
1. Тремор – дрожание
– Тремор покоя и тремор движения;
– Тремор мелко амплитудный и крупно амплитудный.
2. Хорея – беспорядочные быстрые аритмичные сокращения
– Крупно амплитудные движения в проксимальных отделах («припрыгивающая походка»);
– Сокращения мышц лица – гримасничанье (моторные тики).
3. Атетоз – медленные «червеобразные сокращения»
– Мелко амплитудные «червеобразные движения» дистальных отделов;
– Атетоз туловища – «скручивающие» движение – торсионная дистония.