Общие сведения о заболеваниях крови

Анемии

Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением гемоглобина в единице объема крови за счет снижения его общего количества в организме. В большинстве случаев анемия сопровождается и падением концентрации эритроцитов в единице объема крови, за исключением отдельных видов (железодефицитная анемия и др.). От истинной анемии следует отличать разжижение крови за счет тканевой жидкости.

В основе развития анемии лежат самые различные патологические процессы, в связи с чем все анемии делят на следующие группы:

– анемии после острой кровопотери;

– железодефицитные;

– связанные с нарушением синтеза или утилизации компонентов эритроцитов;

– связанные с нарушением синтеза РНК и ДНК;

– связанные с патологическим разрушением эритроцитов;

– связанные с нарушением размножения и развития клеток костного мозга.

Каждый из указанных вариантов анемических состояний имеет различную причину (например, железодефицитная анемия может наблюдаться при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, маточных кровотечениях, обильных менструациях, при беременности, нарушении всасывания железа и др.). Однако в ряде случаев самый тщательный диагностический поиск не может выявить лежащее в основе анемии заболевание.


Проявления анемий чрезвычайно разнообразны и определяются:

– патогенетическим вариантом анемии;

– причинами, вызвавшими ее;

– изменениями, обусловленными реакцией организма на снижение питания тканей кислородом, нарушением дыхательной функции крови (доставка кислорода тканям) – циркуляторно-гипоксическим синдромом.

Этот синдром выражается в виде слабости, повышенной утомляемости, одышки при физической нагрузке, сердцебиениях, «анемическом» шуме в крупных сосудах, увеличении объема циркулирующей крови, ускорении кровотока. Циркуляторно-гипоксический синдром наблюдается в большей или меньшей степени при всех видах анемических состояний; выраженность его зависит от степени гипоксии (снижения доставки кислорода).

Степень выраженности симптомов зависит от ряда способствующих факторов. При быстром развитии анемии времени для полного развития компенсаторных процессов недостаточно, и у больного симптомы могут быть более выражены, чем при постепенном развитии анемии той же степени. Кроме того, жалобы больного могут зависеть от местного сосудистого заболевания. К примеру, стенокардия, перемежающая хромота или преходящее нарушение мозгового кровообращения могут обостряться при развитии анемии.

Анемия средней тяжести часто протекает бессимптомно. Больной может жаловаться на усталость, одышку и сердцебиение, особенно после физических нагрузок. При тяжелой форме анемии симптоматика часто сохраняется даже у больного, находящегося в состоянии покоя, он не может переносить физические нагрузки. Больной способен осознавать это состояние и предъявлять жалобы на сердцебиения и учащенный пульс. Возможно развитие сердечной недостаточности.

Известно, что симптоматика при тяжелой форме анемии распространяется и на другие системы органов. Возникают жалобы на головокружение и головные боли, шум в ушах вплоть до обморока. Многие больные становятся раздражительными, страдают бессонницей или с трудом концентрируют свое внимание. Поскольку кровоток в коже снижен, у больного может развиться повышенная чувствительность к холоду. Появляется симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта – например, снижение или отсутствие аппетита, диспепсия и даже тошнота, а также дисфункция толстого кишечника. У женщин обычно нарушается менструальный цикл, что проявляется как прекращением менструаций, так и обильными кровотечениями. Мужчины могут жаловаться на импотенцию или утрату либидо.

Бледность кожи представляет собой основной признак, связанный с анемией. Однако его информативность ограничена другими факторами, определяющими цвет кожи. Так, у разных индивидов значительно варьирует толщина и структура кожи. Кроме того, в ней может изменяться кровоток. В зависимости от расположения сосудов и типа циркуляции крови в капиллярах возможно появление желтоватого, болезненного оттенка кожи даже у здорового человека, в то время как у больных анемией она может приобретать красноватый оттенок в связи с приливом в момент возбуждения или после него. Другим важным фактором, определяющим цвет кожи, служит концентрация пигмента меланина в эпидермисе. Светлокожие выглядят бледными, даже если они не страдают анемией, и, наоборот, у очень смуглого человека довольно трудно распознать бледность кожи. Наконец, приобретенные нарушения пигментации или желтуха могут маскировать бледность кожных покровов. Однако даже у темнокожих анемию можно заподозрить по цвету ладонных поверхностей или слизистой оболочки полости рта, ногтевого ложа и конъюнктивы век. Цвет кожи на сгибах ладонной поверхности считают информативным признаком. Если по бледности они одинаковы с окружающей кожей, то уровень гемоглобина у больного, как правило, составляет менее 70 г/л.

Развитию бледности кожных покровов при анемии содействуют два фактора, один из которых – это, несомненно, уменьшение концентрации гемоглобина в крови, поступающей в сосуды кожи и слизистых оболочек, а другой – это движение крови в обход сосудов кожи и других периферических тканей, способствующее усиленному кровоснабжению жизненно важных органов. Перераспределение кровотока представляет собой один из важных механизмов компенсации анемии.

Из других клинических признаков, ассоциирующихся с анемией, следует отметить повышение частоты сердечных сокращений и значительные колебания артериального давления. После коррекции анемии эта симптоматика исчезает. Больные с анемией, вызванной повышенным патологическим разрушением эритроцитов, часто желтушны, у них определяют увеличение селезенки, иногда развиваются поверхностные кожные изъязвления в области пяточной кости.

Анемия при снижении продукции эритроцитов

Анемии, обусловленные недостаточной продукцией эритроцитов могут быть условно разделены на три большие группы: микро-, макро– и нормоцитарные.

Микроцитарные анемии (при которых эритроциты меньших размеров, чем в норме) включают железодефицитную и некоторые другие редкие виды анемий. В целом они указывают на дефект функции или синтеза одного из трех крупных компонентов молекулы гемоглобина: железа, порфирина и глобина. Поскольку гемоглобин составляет до 90 % белка эритроцитов, неудивительно, что недостаточный его синтез приводит к формированию маленьких и бледных эритроцитов. К этим нарушениям относится и выраженное в разной степени неэффективное образование эритроцитов. Следует добавить, что анемии при хроническом воспалительном процессе и опухолях могут быть отчасти микроцитарными. Этот феномен обусловлен дефектом механизма усвоения железа. Однако чаще всего при этих заболеваниях анемия бывает нормоцитарной. Учет железа сыворотки крови и его железосвязывающей способности, а также оценка содержания железа в клетках костного мозга используются в дифференциальной диагностике этих форм анемий.

Макроцитарные анемии (эритроциты увеличены в размерах по сравнению с нормой) возникают при патологии клеток костного мозга. В большинстве случаев при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты в них нарушается процесс синтеза ДНК. Такие анемии (обычно в меньшей степени) встречается и при острой кровопотере, при повышенном разрушении или сниженном образовании эритроцитов и алкоголизме, заболеваниях печени и гипотиреозе.

Нормоцитарные анемии (эритроциты нормальных размеров), обусловленные снижением продукции эритроцитов, включают в себя целый ряд нарушений. Эту группу можно условно разделить на две категории: состояния, вторичные по отношению к основному заболеванию, и обусловленные врожденной патологией с вовлечением в процесс костного мозга.

Железодефицитная анемия

Сущность железодефицитной анемии состоит в нехватке железа в организме (истощение запасов железа в органах-депо), вследствие чего нарушается синтез гемоглобина, отчего каждый эритроцит содержит меньшее, чем в норме, количество гемоглобина. Железодефицитная анемия встречаются чаще всех остальных форм анемий, что объясняется множеством обстоятельств, ведущих к дефициту железа в организме.


Выделяют основные причины дефицита железа.

1. Кровотечения:

– маточные (дисфункция яичников, фибромиома матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.);

– желудочно-кишечные (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная грыжа, неспецифический язвенный колит, полипоз);

– легочные (рак, бронхоэктазы).

2. Повышенный расход железа:

– беременность, лактация;

– период роста и полового созревания;

– хронические инфекции, опухоли.

3. Нарушение всасывания железа:

– резекция желудка;

– патология тонкого кишечника.

4. Нарушение транспорта железа.

5. Врожденный дефицит железа (этот механизм возможен при железодефицитной анемии у матери во время беременности).


Из перечисленных причин следует, что железодефицитная анемия чаще развивается у женщин в результате обильных маточных кровотечений, повторных беременностей, а также у подростков.

Железодефицитная анемия возникает прежде всего в результате нарушения синтеза гемоглобина, так как железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей и развития циркуляторно-гипоксического синдрома. Дефицит железа способствует также нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого обмена веществ. При этом прежде всего поражаются быстро обновляющиеся ткани – слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, кожа и ее производные – ногти и волосы.


Проявление болезни, складывается из следующих синдромов:

– циркуляторно-гипоксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного голодания тканей);

– поражения эпителиальных тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее производных);

– гематологического (признаки дефицита железа).


Кроме этих синдромов, клиническая картина определяется также заболеванием, на основе которого развилась железодефицитная анемия (например, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки с повторными кровотечениями, нарушения менструального цикла, какая-либо хроническая инфекция и пр.). Имеет значение стадия течения.

1. Стадия скрытого дефицита железа, проявляющегося снижением уровня железа в сыворотке крови при отсутствии уменьшения содержания гемоглобина.

2. Тканевый синдром (проявляется желудочно-кишечными расстройствами, трофическими изменениями кожи и ее придатков).

3. Железодефицитная анемия (снижение уровня гемоглобина).


При развитии достаточно выраженной анемии появляются жалобы на слабость, шум в ушах, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, ноющие боли в области сердца (проявления циркуляторно-гипоксического синдрома). Очень своеобразны проявления расстройств желудочно-кишечного тракта в виде извращения вкуса, снижения и извращения аппетита (желание есть мел, сухие макароны, зубной порошок), отмечаются затруднение при глотании, неопределенные болевые ощущения в области желудка. Нередко больные отмечают незначительное повышение температуры.

При умеренно выраженной анемии и дефиците железа все указанные жалобы могут быть выражены незначительно или отсутствовать.

При осмотре обнаруживаются симптомы поражения эпителиальной ткани и трофические расстройства кожи и ее дериватов (волосы, ногти). Так, можно выявить сглаженность сосочков языка, сухость и шелушение кожных покровов, ломкость ногтей, сухость и выпадение волос.

Кожные покровы и слизистые оболочки обычно бледные. Размеры селезенки, как правило, нормальные; умеренное ее увеличение встречается обычно у тех больных, которым проводили многочисленные переливания крови.

При исследовании периферической крови выявляется сниженный уровень гемоглобина, увеличение количества эритроцитов малого диаметра и снижение насыщения эритроцитов железом, а также среднего содержания гемоглобина в эритроците (весовое и процентное).

Содержание молодых форм эритроцитов в норме или повышено.

При исследовании желудочно-кишечного тракта достаточно часто выявляются снижение желудочной секреции, а также атрофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка.

При выраженном циркуляторно-гипоксическом синдроме могут наблюдаться признаки поражения миокарда (миокардиодистрофия вследствие анемии) в виде умеренного расширения сердца (определяется при рентгенологическом исследовании) и изменений на электрокардиограмме.


Лабораторными критериями дефицита железа и анемии являются: уровень гемоглобина ниже 120 г/л у мужчин и ниже 116 г/л у женщин, снижение цветового показателя ниже 0,86, уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (ниже 30 %), повышение количества эритроцитов диаметром менее 6 мкм (более 20 %), снижение сывороточного железа – менее 11,6 мкмоль/л (65 мкг %) и другие показатели.

Чтобы установить причину железодефицитного состояния, прежде всего необходимо найти источник кровотечения. Для этого наряду с тщательным клиническим исследованием необходимо проведение эндоскопических (эзофагогастродуоденоскопии, ректоромано– и колоноскопии, бронхоскопии) и других методов исследования. Женщин обязательно должен осмотреть гинеколог.

Лечение

Воздействуют на причинные факторы (удаление источника кровотечения, борьба с инфекцией, противоопухолевая терапия, профилактика врожденного дефицита железа) и проводят ликвидацию дефицита железа (основное значение при этом имеет диетотерапия).

Прогноз

Ликвидация причины потери крови, а также проведение адекватной терапии приводят к полному выздоровлению. У лиц с обильными маточными кровопотерями необходимо систематически контролировать уровень гемоглобина (таких больных ставят на диспансерный учет).

Профилактика

Лица, подверженные опасности дефицита железа (недоношенные дети, дети от многоплодной беременности, девушки в период полового созревания при быстром росте, женщины с обильными длительными менструациями, беременные) должны употреблять пищу с достаточным содержанием железа (прежде всего мясо). У них следует периодически исследовать кровь для выявления скрытого дефицита железа и анемии.

В12 —дефицитная анемия

Сущность В12 —дефицитной анемии состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехваткой в организме витамина В12 (цианокобаламина), которая приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге аномальных клеток крови, внутрикостномозговому разрушению незрелых форм эритроцитов, снижению количества эритроцитов, гемоглобина и других форменных элементов периферической крови, а также к изменению ряда органов и систем (желудочно-кишечный тракт, центральная нервная система).


В12 —дефицитная анемия встречается значительно реже, чем железодефицитная, и может быть вызвана:

– нарушением выработки определенных белков (при наследственно обусловленной атрофии желез желудка, при органических заболеваниях желудка (полипоз, рак), после резекции или удаления желудка);

– повышением расхода витамина В12 (при инвазии широкого лентеца, активации кишечной флоры, дивертикулах толстой кишки);

– нарушением всасывания витамина В12 (при органических заболеваниях кишечника (воспаление, рак), состоянии после резекции кишки, наследственном нарушении всасывания);

– нарушением транспорта витамина В12 (при дефиците транспортных белков).

Сходную с В12 —дефицитной анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при:

– повышенном расходе (беременность);

– вскармливании детей козьим молоком;

– нарушении всасывания (органические заболевания кишечника, алкоголизм);

– приеме некоторых медикаментов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).


Дефицит витамина В12 обусловливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего нарушается деление и созревание клеток крови. Также нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов и развивается поражение спинного мозга.

Клиническая картина

Проявления В12 —дефицитной анемии складываются из следующих синдромов:

– циркуляторно-гипоксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного голодания тканей);

– желудочно-кишечного;

– неврологического;

– гематологического (проявления анемии).

Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В12 —дефицитная анемия.

При достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-гипоксическим синдромом: слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, болевые ощущения в области сердца. В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кончике языка и жжение, чувство тяжести в области желудка после еды, чередование поносов и запоров обусловлены поражением желудочно-кишечного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении центральной нервной системы появляются жалобы на головную боль, неустойчивую походку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания мурашек». Выраженность этих жалоб не всегда соответствует степени анемии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать. Весьма существенно, что если все перечисленные жалобы предъявляет немолодой человек, то вероятность наличия В12 —дефицитной анемии повышается.

В семье у больных с предполагаемой В12

Загрузка...