Глава 2 РАССТРОЙСТВА НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ И ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ
2.1. Виды движений
Движения подразделяются на непроизвольные и произвольные. Непроизвольные движения – это движения, возникающие независимо от желания человека в ответ на воздействие различных раздражителей. Подобные рефлекторные движения присущи каждому биологическому виду, формируются к моменту рождения, передаются по наследству. Их анатомо-физиологическим субстратом является рефлекторная дуга или рефлекторное кольцо, замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола головного мозга.
Произвольные движения представляют собой движения различной степени сложности, подразделяющиеся на три группы:
1. Элементарные сознательно-волевые движения. Представляют собой дифференцированные двигательные акты, которые являются произвольными и при этом имеют относительно простой характер – поднятие руки или ноги, их сгибание в суставах и т. д. Эти движения «запускаются» на основе эфферентного импульса, формирующегося в первичном корковом поле двигательного анализатора (преимущественно прецентральная извилина).
2. Двигательные праксисы. Это более сложные двигательные акты, которые вырабатываются в процессе жизни человека на основе опыта, навыка, практики и закрепляются стереотипом. Программирование подобных движений (причесывание, застилание постели, письмо и т. д.) осуществляется в особых зонах коры (вторичные, или ассоциативные), а их реализация осуществляется также через первичное корковое поле двигательного анализатора и его эфферентные связи.
3. Автоматизированные движения – бег, ходьба, ползание, плавание и т. д. – произвольны относительно, поскольку их выполнение имеет заученный характер и осуществляется как единый двигательный акт. Подобные движения являются прерогативой преимущественно экстрапирамидной системы и мозжечка, а двигательные поля коры головного мозга оказывают на них в основном регулирующее действие.
2.2. Центральный и периферический двигательные нейроны корково-мышечного пути
Для осуществления произвольного движения необходимо, чтобы двигательный импульс, возникший в соответствующих областях коры головного мозга, был проведен к скелетным (поперечно-полосатым) мышцам. Это обеспечивает корково-мышечный путь (tractus corticomuscularis), состоящий из двух частей: первая часть представлена центральным двигательным нейроном; вторая – периферическим двигательным нейроном.
Центральный двигательный нейрон. Согласно классическим представлениям тела нейронов, от которых берет начало корково-мышечный путь, располагаются в передней центральной извилине – первичном корковом поле двигательного анализатора. Долгое время считалось, что центральный двигательный нейрон начинается только от тел внутренних больших пирамидных нейронов (клеток Беца), расположенных в пятом слое передней центральной извилины, что и предопределило его название – пирамидный путь. Согласно данным последних лет, от передней центральной извилины начинается только 27 – 40 % аксонов корково-мышечного пути, а непосредственно от клеток Беца – лишь 3 – 4 %, около 20 % волокон корково-мышечного пути берут начало от соматосенсорной корковой зоны (постцентральная извилина), а остальные – от премоторной зоны, парацентральной и других областей мозга. Аксоны этих нейронов заканчиваются на мотонейронах передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь — tractus corticospinalis) и на двигательных ядрах черепных нервов (корково-ядерный путь — tractus corticonuclearis).
Периферический двигательный нейрон образован мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими в составе ряда образований нервной системы (передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические или черепные нервы) мышц-исполнителей.
2.3. Анатомия корково-спинномозгового и корково-ядерного путей
Корково-спинномозговой путь начинается преимущественно от верхних 2/3 передней центральной извилины и парацентральной дольки; часть аксонов берет начало в прилегающей премоторной области, в задней центральной извилине и верхней теменной дольке (рис. 2.1).
Рис. 2.1. Схема пирамидных путей:
1 – латеральный (перекрещенный) пирамидный пучок; 2 – прямой (неперекрещенный) пирамидный пучок; 3 – корково-ядерные волокна; 4 – проекция двигательной сферы в передней центральной извилине коры головного мозга
В коре передней центральной извилины пирамидные нейроны локализуются по правилу «моторного гомункулюса» (схема Пенфилда). Это означает, что в самых верхних отделах передней центральной извилины располагаются нейроны, которыми начинаются эфферентные пути для мышц ноги: в парацентральной дольке располагаются нейроны, обеспечивающие движения мышц стопы, а в верхних отделах передней центральной извилины – последовательно соматотопическая проекция для мышц голени и бедра. Далее последовательно располагаются нейроны, дающие начало эфферентным нервным путям к мускулатуре туловища. Среднюю треть передней центральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие иннервацию мышц руки. Площадь соматотопических проекционных зон в передней центральной коре пропорциональна сложности движений, выполняемых определенной группой мышц, причем наибольшую площадь занимает соматотопическая проекция мышц кисти (особенно мышц тенара).
Аксоны из вышеуказанных областей передней центральной извилины проходят через лучистый венец, передние 2/3 заднего бедра внутренней капсулы и далее следуют по вентральной поверхности ствола головного мозга. На границе между продолговатым и спинным мозгом 80 % волокон корково-спинномозгового пути переходит на противоположную сторону, образуя с аналогичными волокнами противоположной стороны пирамидный перекрест (decussatio pyramidum). Перекрещенные волокна направляются в боковой канатик спинного мозга, занимая его заднемедиальный отдел в виде латерального корково-спинномозгового пути (tractus corticospinalis lateralis). Этот путь обеспечивает произвольные движения как мышц туловища, так и конечностей. Около 20 % волокон остаются неперекрещенными, образуя передний корково-спинномозговой путь (tractus corticospinalis anterior). Этот путь обеспечивает произвольные движения преимущественно в мышцах туловища и шеи. Волокна латерального корково-спинномозгового пути располагаются в спинном мозге в соответствии с законом Ауэрбаха – Флатау и при этом посегментно переключаются на мотонейроны передних рогов спинного мозга.
Корково-ядерный путь начинается преимущественно от нижней трети передней центральной извилины и прилегающей премоторной области. Здесь также определяется четкая соматотопическая проекция мышц, иннервируемых черепными нервами, причем в самом нижнем отделе прецентральной извилины располагаются нейроны для мышц глотки, гортани, мягкого нёба, языка, жевательной и мимической мускулатуры. Аксоны корково-ядерного пути проходят через лучистый венец, колено внутренней капсулы и ствол мозга. Здесь его волокна совершают частичный надъядерный перекрест, заканчиваясь на двигательных ядрах черепных нервов своей и противоположной стороны. Исключение составляет часть корково-ядерного пути, заканчивающаяся на ядре XII и нижней части ядра VII нерва – эти волокна совершают полный надъядерный перекрест и поэтому заканчиваются на соответствующих двигательных ядрах (ХII, нижняя половина VII) только противоположной стороны.
2.4. Плегия и парез
Плегия, или паралич, – полная утрата произвольных движений в той или иной группе мышц.
Парез – частичная утрата произвольных движений в той или иной группе мышц, характеризующаяся снижением силы и объема активных движений в пораженных мышцах.
В зависимости от распространенности различают следующие варианты параличей и парезов:
– моноплегия, или монопарез, – плегия или парез определяются только в мышцах одной руки или ноги;
– гемиплегия, или гемипарез, – плегия или парез захватывает мышцы как руки, так и ноги на одной или на противоположных (альтернирующая гемиплегия или гемипарез) сторонах тела;
– параплегия, или парапарез, – плегия или парез определяются только в мышцах только обеих рук или ног (соответственно верхняя или нижняя параплегия или парапарез);
– триплегия, или трипарез, – плегия или парез захватывает три конечности;
– тетраплегия, или тетрапарез, – плегия или парез захватывает обе руки и ноги.
2.5. Общие клинические признаки расстройств движений
Плегии (парезы) могут быть выявлены при клиническом осмотре на основании следующих признаков:
1) снижение объема активных движений и (или) мышечной силы;
2) изменение мышечного тонуса;
3) атрофия или гипотрофия паретичных мышц;
4) фасцикуляции и фибрилляции пораженных мышц;
5) повышение или снижение (вплоть до отсутствия) физиологических рефлексов, замыкающихся на паретичных мышцах;
6) наличие патологических рефлексов;
7) наличие защитных рефлексов и патологических синкинезий. В зависимости от вида плегии или пареза – периферический или центральный – различные вышеперечисленные симптомы образуют клиническое ядро периферического или центрального паралича.
2.6. Методика исследования силы мышц различных мышечных групп
Мышечная сила исследуется параллельно с активными движениями, так как их объем при нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамометром. При исследовании силы других мышц используют ручной способ в двух модификациях.
При первой модификации врач оказывает препятствие в выполнении активного движения, определяет и сравнивает слева и справа силу сопротивления в соответствующих мышцах. Так, например, врач предлагает больному сгибать руку в локтевом суставе слева и активно препятствует этому сгибанию. Затем так же определяется сила двуглавой мышцы плеча правой руки, и сила активного движения слева и справа сравнивается.
Чаще используют другую модификацию: пациенту предлагают выполнить активное движение, не оказывая противодействия. Далее пациент удерживает руку или ногу в этой позе с максимальной силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении. При этом он оценивает и сравнивает слева и справа степень усилия, которое для этого требуется. Например, силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согнутую в локтевом суставе руку, вначале слева, затем справа.
2.7. Функции мышц и их иннервация
Функции мышц и их иннервация представлены ниже (табл. 2.1).
Таблица 2.1
Функция и иннервация мышц
2.8. Общая симптоматология периферического паралича (пареза)
Периферический паралич, или парез, представляет собой расстройства произвольных движений, возникающие при поражении периферического двигательного нейрона – самих мотонейронов или их аксонов. Периферический паралич характеризуется следующими признаками:
1) гипотрофия (атрофия) паретичных мышц;
2) снижение мышечного тонуса в паретичных мышцах – мышечная гипотония (атония);
3) утрата или снижение (арефлексия или гипорефлексия) физиологических миотатических и поверхностных рефлексов, которые замыкаются через пораженную часть периферического двигательного нейрона;
4) реакция перерождения в паретичных мышцах;
5) фасцикуляции или фибрилляции в паретичных мышцах.
2.9. Мышечная гипотония при периферическом параличе (парезе)
Под мышечным тонусом (рис. 2.2) понимают напряжение, в котором находятся мышцы вне активного движения.
Поддержание и перераспределение мышечного тонуса обеспечивает γ-петля. Первым звеном γ-петли являются γ-мотонейроны передних рогов спинного мозга. От γ-мотонейронов идут тонкие γ-волокна к интрафузальным мышечным волокнам, входящим в состав мышечных веретен – мышечных проприоцепторов. Веретена считаются рецепторами натяжения, ответственными за сохранение мышцей постоянной длины. Импульсы, проводимые γ-волокнами, вызывают сокращение интрафузальных мышечных волокон в районах обоих полюсов веретена, тем самым приводя к натяжению его экваториальной части. Это изменение тотчас регистрируется анулоспиральными окончаниями, оплетающими ядерные сумки в веретене (каждое веретено имеет два волокна с ядерной сумкой и четыре – с ядерной цепью). Их потенциал действия увеличивает тонус работающей мышцы.
Возникающий при раздражении анулоспиральных рецепторов нервный импульс идет от веретенных рецепторов по периферическому и центральному отростку клетки спинномозгового ганглия и по заднему корешку поступает в спинной мозг. В результате импульс возвращается преимущественно в тот же сегмент, от которого началась данная γ-петля.
Рис. 2.2. Схема миотатического рефлекса:
1 – пирамидный путь; 2 – ретикулоспинномозговой путь; 3 – α1-мотонейрон; 4 – α2-мотонейрон; 5 – γ-мотонейрон; 6 – мышечное веретено; 7 – сухожильный рецептор; 8 – чувствительный нейрон
Здесь импульс «переключается» на α-большие и α-малые мотонейроны переднего рога, а также на клетки Реншоу. α-Большие мотонейроны обеспечивают проведение импульсов, вызывающих быстрое (фазическое) сокращение и поддерживающих трофику мышц. α-Малые мотонейроны передают возбуждение на медленно сокращающиеся тонические двигательные единицы. α-Большой мотонейрон отдает коллатераль к клетке Реншоу, а эта клетка, в свою очередь, вновь соединяется с мотонейроном переднего рога, оказывая на него тормозящее действие. Таким образом, основными функциями клеток Реншоу являются функция возвратного торможения α-большого мотонейрона при его слишком сильном возбуждении и функция реципрокной иннервации за счет того, что импульс от клетки Реншоу достигает α-мотонейронов одного сегмента с обеих сторон. В результате по аксонам α-больших и α-малых мотонейронов импульс достигает экстрафузальных мышечных волокон, вызывая их фазическое или тоническое сокращение.
γ-Мотонейроны находятся, в свою очередь, под влиянием волокон, идущих от мотонейронов оральных отделов ствола в составе пирамидного, ретикуло- и вестибулоспинального путей. Таким образом, мышечный тонус может регулироваться как через γ-петлю, так и непосредственно головным мозгом, что важно для каждого произвольного движения. Сокращение интрафузальных мышечных волокон вызывает снижение порога возбудимости рецепторов растяжения. Поэтому влияние γ-мотонейронов через α-малые мотонейроны обеспечивает тонус мышц, а через α-большие мотонейроны – миотатические рефлексы, т. е. фазическое сокращение мышцы в ответ на ее растяжение.
Мышечная гипотония является следствием «разрыва» соответствующих γ-петель и аксонов от α-малых мотонейронов, идущих в составе поврежденного периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может быть выявлена при периферическом парезе на основании следующих признаков:
– мышцы дряблые, вялые, тестообразные, их рельеф не контурируется;
– суставы «разболтанные», что проявляется избыточностью движений в них. Так, при мышечной атонии (гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье – к плечевому суставу. На фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице;
– на стороне мышечной гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского, – прижимая колено левой рукой и одновременно отрывая пятку от кушетки правой рукой, врач переразгибает колено пациента до отрывания пятки от кушетки значительно выше, чем в здоровой ноге;
– при выполнении повторных пассивных движений в гипотоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.
При дифференциальной диагностике мышечной гипотонии следует учитывать, что ее развитие может быть обусловлено не только периферическим парезом, но и другими причинами:
– мышечная гипотония при центральном парезе. Может наблюдаться в случаях его острого развития с последующей трансформацией в мышечную гипертонию;
– мышечная гипотония при заболеваниях экстрапирамидной системы. У этих больных мышечная гипотония сочетается с гиперкинезами – гипотонически-гиперкинетический синдром;
– мышечная гипотония при поражении мозжечка или его проводящих путей. Представляет собой один из характерных признаков мозжечковых расстройств и проявляется целым рядом симптомов;
– мышечная гипотония при заболеваниях с первичным поражением мышц – прогрессирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, дермато- и полимиозите и др.;
– физиологическая мышечная гипотония – имеет диффузный характер, сопровождается избыточными движениями в суставах. Определяется у детей и женщин со слабо развитыми мышцами. Избыточные движения в суставах могут создавать ложное впечатление о мышечной гипотонии у спортсменов и акробатов.
2.10. Мышечная гипотрофия при периферическом параличе (парезе)
Мышечная гипотрофия возникает при периферическом параличе (парезе) вследствие разобщения пораженных мышц с иннервирующими их периферическими мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате в ней наступает перерождение и гибель мышечных волокон с заменой последних жировой и соединительной тканью. Мышечная гипотрофия может быть выявлена при периферическом парезе на основании следующих признаков:
– уменьшение объема мышцы по окружности более чем на 1 см;
– выявление ранних гипотрофий в мышцах языка, кистей, стоп, лопаток, плечевого пояса. На них легко увидеть даже незначительные гипотрофические изменения: сглаженность тенара и гипотенара, «западение» первого межпальцевого промежутка, «выступание» костей на тыле кисти и стопы, изменение формы и конфигурации плечевого сустава, «летающие лопатки» (scapula alatae).
Мышечную гипотрофию при периферическом парезе следует дифференцировать с мышечными гипотрофиями при заболеваниях с первичным поражением мышц – прогрессирующих мышечных дистрофиях, атрофической миотонии, поражениях мышц воспалительной природы (дермато- и полимиозит), рефлекторных контрактурах. Кроме того, следует учитывать возможность развития мышечных гипотрофий при эндокринной патологии, кахексии, длительной иммобилизации и в других случаях длительного мышечного бездействия.
2.11. Рефлексы. Строение рефлекторной дуги и рефлекторного кольца
Физиологической основой движения является рефлекс. Это функциональная единица деятельности нервной системы. Впервые понятие «рефлекс» ввел в XVII в. Р. Декарт, который высказал самое общее представление об их существовании.
Рефлекс (лат. reflexus – повернутый назад, отраженный) представляет собой ответную реакцию нервной системы на раздражение, возникающую за счет переноса нервного импульса с афферентных структур на эфферентные.
Рефлексы могут быть охарактеризованы по следующим признакам:
– безусловные (врожденные, передающиеся по наследству) и условные (формирующиеся в процессе индивидуального развития);
– физиологические и патологические (см. ниже);
– замыкающиеся на различных уровнях – спинномозговые, стволовые, подкорковые, корковые;
– поверхностные и глубокие. Поверхностные рефлексы вызываются с кожи и слизистых оболочек, глубокие возникают в ответ на удар неврологическим молоточком по сухожилию или надкостнице (соответственно сухожильные и периостальные).
Рефлекторная дуга представляет собой анатомо-физиологический субстрат поверхностных рефлексов. Она начинается с рецепторов в коже или слизистых оболочках и включает следующие анатомические структуры: периферический отросток рецепторного нейрона, его тело (в спинномозговых или чувствительных ганглиях черепных нервов), центральный отросток – афферентная часть; вставочный нейрон с его периферическим и центральным отростком – сочетательная часть; мотонейрон в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах черепных нервов и его аксон, идущий к мышце-исполнителю – эфферентная часть.
Рефлекторное кольцо имеет, в отличие от рефлекторной дуги, иное строение, поскольку его рецепторы располагаются непосредственно в мышцах и реагируют непосредственно на ее растяжение (myo – мышца, tasis – растяжение) – миотатические рефлексы. К растяжению мышцы приводит удар неврологическим молоточком по сухожилию или надкостнице, что вызывает растяжение мышечных проприоцепторов – интрафузальных мышечных волокон и мышечных веретен, возникающее в их экваториальной части. Это приводит к раздражению анулоспиральных рецепторов, оплетающих мышечные веретена. От них по тонкому чувствительному периферическому корешку импульс передается на тело и далее на центральный отросток псевдоуниполярного нейрона. В итоге возбуждающий импульс приходит на α-большие и α-малые мотонейроны, а от них по аксону достигает мышц-исполнителей, вызывая соответственно их фазическое (через α-большие) и тоническое (через α-малые) сокращение. Нормальное функционирование рефлекторного кольца всегда связано с γ-петлей, поскольку через нее обеспечивается определенная степень сокращения интрафузальных мышечных волокон, т. е. поддержание мышечного тонуса и предуготованность мышцы к фазическому сокращению.
2.12. Гипорефлексия (арефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов при периферическом параличе
Причина гипорефлексии (арефлексии) – повреждение двигательного нейрона или его аксона, являющегося эфферентной частью рефлекторной дуги или рефлекторного кольца данного рефлекса.
Клиническим проявлением гипорефлексии (арефлексии) является снижение (отсутствие) амплитуды непроизвольного движения мышцы-исполнителя, участвующей в данном рефлексе. Гипо- или арефлексию при периферическом параличе следует отличать от низкого рефлекторного фона, который изначально определяется у некоторых людей.
2.13. Поверхностные рефлексы
Поверхностные рефлексы подразделяются на кожные и со слизистых оболочек (табл. 2.2). Поверхностные рефлексы вызываются прикосновением, штриховым раздражением, уколом кожи или слизистых оболочек. При неврологическом осмотре необходимо проверять следующие поверхностные рефлексы.
Таблица 2.2
Поверхностные рефлексы, исследуемые при неврологическом осмотре
2.14. Глубокие рефлексы
Глубокие рефлексы подразделяются на сухожильные и периостальные.
Сухожильные рефлексы – это безусловные рефлексы, вызываемые ударом неврологического молоточка по сухожилию мышц. Они входят в группу миотатических рефлексов, поскольку в их основе лежит не растяжение сухожилия, как считалось раньше, а растяжение мышечных волокон вследствие растяжения сухожилия.
Периостальные рефлексы – безусловные рефлексы, получаемые в результате растяжения мышечных волокон (аналогично сухожильным) в ответ на раздражения рецепторов надкостницы. Вызываются обычно ударом неврологического молоточка.
В клинической практике обычно исследуют следующие сухожильные и периостальные рефлексы (табл. 2.3).
2.15. Фасцикуляции и фибрилляции при периферическом параличе (парезе)
Фасцикуляции (лат. fasciculus – пучок мышечных волокон) – это видимые непроизвольные подергивания отдельных частей мышцы при отсутствии ее общего сокращения, обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон.
Для выявления фасцикуляций необходим тщательный осмотр больного с концентрацией внимания на гипотрофичных и паретичных мышцах. При этом пациент должен находиться в лежачем положении и быть максимально расслабленным. Осмотр проводится в теплом помещении.
Фибрилляции (лат. fibrilla – волоконце) представляют собой спонтанно возникающие постоянные сокращения отдельных мышечных волокон (миофибрилл). В отличие от фасцикуляций фибрилляции нельзя обнаружить визуально – они регистрируются только при электромиографии в виде непроизвольных сокращений отдельных мышечных волокон.
Возникновение фасцикуляций или фибрилляций при периферическом параличе (парезе) обусловлено поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов.
2.16. Типы периферического паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения периферического двигательного нейрона
В зависимости от уровня поражения периферического двигательного нейрона различают четыре типа периферического паралича (пареза): невральный, полиневритический, корешковый, сегментарный.
Таблица 2.3
Сухожильные и периостальные рефлексы, исследуемые при неврологическом осмотре
1. Невральный тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых пораженным нервом или нервами. В зависимости от распространенности поражения различают следующие виды невритов и невропатий:
– мононевриты (мононевропатии) – поражения одного нерва;
– мультиневриты (мультиневропатии) – множественное одностороннее поражение нервов с единой соматотопической проекцией, например, в пределах одной руки;
– множественные невриты (невропатии) – поражение двух и более нервов в различных частях тела.
Этиология невритов и невропатий широко варьируется: инфекционно-токсические (преимущественно двигательные расстройства при бруцеллезе, сыпном тифе, лептоспирозе и ряде других тяжелых инфекционных заболеваний), травматические (ушиб, сдавление, неполный или полный анатомический перерыв), компрессионно-ишемические (с преимущественно двигательными расстройствами, прежде всего при ряде туннельных невропатий), другие этиологические факторы (см. подраздел 11.4). Следует также учитывать, что невриты и невропатии с изолированными двигательными расстройствами возникают при поражении двигательных нервов или двигательных ветвей смешанных нервов.
2. Полиневритический тип возникает при полиневритах (полиневропатиях) вследствие преимущественного поражения дистальных отделов периферических нервов. Двигательные расстройства характеризуются следующими особенностями:
– периферические параличи и парезы развиваются преимущественно в дистальных отделах конечностей, хотя могут распространяться и на проксимальные отделы;
– первыми симптомами являются мышечная слабость, миалгии, быстрое угасание рефлексов;
– возможно вовлечение или преимущественное поражение бульбарных мышц, что клинически проявляется бульбарным параличом (см. гл. 4).
Основными причинами развития полиневрита с изолированными или преимущественно двигательными расстройствами являются такие инфекции, как дифтерия, ботулизм, бешенство, брюшной тиф, тяжелые формы герпеса и бруцеллеза. Полиневропатии наблюдаются во много раз чаще, чем полиневриты. Преимущественно двигательные расстройства типичны для развернутой клинической картины острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре (критерии диагностики – см. подраздел 4.10), дифтерии (инфекционно-аллергическая дифтерийная полиневропатия «40 – 50-го дня»), некоторых экзогенных интоксикациях (отравления свинцом, марганцем, фосфорорганическими соединениями и др.), авитаминозах В1 (болезнь «бери-бери»).
3. Корешковый тип характеризуется периферическим парезом мышц, иннервируемых корешками спинного мозга соответственно сегментам поражения в сочетании с другими корешковыми симптомами (корешковые реактивные боли, положительные симптомы натяжения и др.). Основной причиной формирования глубоких корешковых парезов с их доминированием в структуре корешкового синдрома является сдавление корешка и (или) идущей вместе с ним корешково-спинномозговой артерии (острая радикулоишемия, острая радикуломиелоишемия и ряд других корешково-спинномозговых синдромов) при грыжах межпозвоночных дисков и туннельных невропатиях. Выраженные корешковые двигательные расстройства могут также встречаться при патологии тел позвонков различной природы (см. подраздел 1.9), токсических (интоксикации солями тяжелых металлов), инфекционно-токсических (например, чисто двигательные расстройства при менингорадикулитах), инфекционно-аллергических (типичны для острой воспалительной полирадикулоневропатии Гийена – Барре, дифтерии «40 – 50-го дня» и др.) поражениях нервной системы.
4. Сегментарный (ядерный) тип возникает вследствие поражения тел мотонейронов в передних рогах спинного мозга или в двигательных ядрах черепных нервов и характеризуется периферическим параличом мышц, иннервируемых из пораженного сегмента (сегментов). Клинически отличается от корешкового типа периферических парезов следующими признаками:
– преимущественно проксимальное распределение параличей и парезов (характерны периферические парезы в мышцах плечевого и (или) тазового пояса);
– быстрое и раннее развитие гипотрофий с реакцией перерождения;
– мозаичность поражения в пределах одной мышцы;
– наличие фасцикуляций и (или) фибрилляций в пораженных мышцах.
Данный тип периферического паралича впервые детально был описан при полиомиелите, что предопределило его второе название – полиомиелитический тип. Встречается также при клещевом энцефалите, переднероговой форме сирингомиелии, гематомиелии, спинальных амиотрофиях, травмах спинного мозга, интрамедуллярных опухолях.
2.17. Общая симптоматология центрального паралича (пареза)
Центральный (спастический) паралич (парез) представляет собой расстройства произвольных движений, возникающие при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корковоядерный путь).
Центральный (спастический) паралич характеризуется следующими основными клиническими симптомами:
– мышечная гипертония;
– гиперрефлексия глубоких рефлексов;
– арефлексия или гипорефлексия поверхностных (кожных) рефлексов;
– патологические рефлексы;
– защитные рефлексы;
– патологические синкинезии.
2.18. Мышечная гипертония при центральном параличе (парезе)
Мышечная гипертония (мышечный гипертонус) при центральном параличе (парезе) развивается вследствие перерыва тормозящих влияний на γ-петлю от коры и ретикулярной формации ствола. Эфферентное воздействие γ-волокон делает произвольные движения более плавными, «настраивает» их соответственно решаемой задаче. При поражении центрального двигательного нейрона возбудимость γ-петли повышается, а ее деятельность становится расторможенной и неуправляемой.
Клинические проявления мышечной гипертонии при центральном (спастическом) параличе:
– мышцы плотные на ощупь;
– рельеф мышц резко контурирован;
– пассивные движения совершаются с резким сопротивлением (спастичность).
Дифференциальная диагностика. Следует учитывать, что мышечная гипертония может возникать не только при центральных парезах, но и при патологии экстрапирамидной системы (паркинсонизм). Мышечная гипертония при центральном параличе отличается от таковой при паркинсонизме двумя специфическими признаками:
– резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;
– неравномерность распределения мышечного гипертонуса приводит к формированию типичных рефлекторных контрактур. При центральных параличах в результате преобладания гипертонуса в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги рука обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение руки и ноги при центральном гемипарезе создает своеобразную позу Вернике – Манна (рука «просит», нога «косит»), истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М. И. Аствацатуровым (1936). Изменяется также походка, которая носит «циркумдуцирующий» характер: вследствие «удлинения» ноги больному приходится при ходьбе «обводить» пораженной ногой, чтобы не задевать носком пол.
2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при центральном параличе (парезе)
Гиперрефлексия глубоких рефлексов возникает в результате разобщения их рефлекторных дуг с корой головного мозга. В результате глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются. Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и появлением клонусов как крайней степени повышения рефлексов.
Клонус представляет собой ритмическое непроизвольное сокращение какой-либо мышечной группы, возникающее в результате растяжения сухожилия. Чаще всего обнаруживается клонус стопы и коленной чашечки, реже клонус кисти.
Методика выявления клонусов:
– клонус стопы определяется у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач берет голень пациента, резкоиссилой ее разгибает (осуществляя тыльное сгибание). В ответ наступают ритмические сокращения икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается;
– клонус коленной чашечки определяют у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач подкладывает одну руку под колено, второй рукой захватывает коленную чашечку большим и указательными пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.
В дифференциально-диагностическом плане следует учитывать, что гиперрефлексию глубоких рефлексов как признак центрального пареза или пирамидной недостаточности необходимо отличать от высокого рефлекторного фона. Последний имеет, как правило, диффузный характер, не сочетается с клонусами и патологическими рефлексами. Наблюдается преимущественно у эмоционально возбудимых лиц, а также при функциональных расстройствах нервной системы.
2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов при центральном параличе (парезе)
При центральном (спастическом) параличе наблюдается арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов из-за исчезновения возбуждающего (подпитывающего) влияния коры. В результате разобщения рефлекторных дуг кожных рефлексов с корой головного мозга последние, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или ослабевают. Клинически это проявляется ослаблением или исчезновением брюшных, кремастерного и подошвенного рефлексов. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности. У детей до 1,5 – 2 лет, многорожавших женщин, пожилых людей, пациентов с дряблой брюшной стенкой утрата (снижение) поверхностных брюшных рефлексов может быть физиологичной.
2.21. Феномены орального автоматизма
Феномены (симптомы) орального автоматизма – это группа патологических рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой и представляющих собой автоматизированные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. Они появляются при двустороннем поражении корково-ядерных трактов и свидетельствуют о разобщении связей коры головного мозга и двигательных ядер ствола. Эти рефлексы свойственны млекопитающим, а также новорожденным, у которых еще недостаточно сформированы кора и корково-ядерные пути. По мере развития ребенка рефлексы орального автоматизма тормозятся корой головного мозга и находятся в латентном состоянии, проявляясь лишь при той или иной патологии ЦНС.
В литературе описано около 40 симптомов орального автоматизма. Основными из них являются:
1. Назолабиальный рефлекс (рефлекс Аствацатурова). Вызывается легким постукиванием молоточка по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.
2. Сосательный рефлекс (рефлекс Оппенгейма). Вызывается при прикосновении неврологического молоточка к губам или их штриховом раздражении. В ответ наблюдаются сосательные движения.
3. Хоботковый рефлекс (рефлекс Бехтерева). Вызывается ударом неврологическим молоточком по верхней или нижней губе. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.
4. Дистанс-оральный рефлекс (рефлекс Карчикяна). Вызывается имитацией удара неврологическим молоточком по губам (непосредственного раздражения губ не происходит). В ответ на имитацию удара при непосредственном приближении молоточка к губам возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед за счет сокращения круговой мышцы рта.
5. Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску – Радовича). Вызывается штриховым раздражением кожи в области тенара, приводящим к ответному сокращению подбородочной мышцы на стороне раздражения, со смещением кожи подбородка кверху.
6. «Бульдожий» рефлекс – сжатие челюстей в ответ на удар по остистым отросткам в верхнешейном отделе позвоночника.
Прогностическое значение каждого из вышеописанных симптомов орального автоматизма различно. Так, ладонно-подбородочный рефлекс считается условно патологическим, а у новорожденных и детей в возрасте до 1 – 1,5 лет физиологичными являются большинство симптомов орального автоматизма. В то же время выявление «бульдожьего» рефлекса у больного в коматозном состоянии, как правило, указывает на обширное двустороннее поражение корково-ядерных путей. Этот рефлекс является прогностически наиболее неблагоприятным из всех симптомов орального автоматизма. Безусловно патологическими являются также дистанс-оральный и хоботковый рефлексы. Их наличие свидетельствует о выраженном псевдобульбарном синдроме.
2.22. Патологические кистевые рефлексы
Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев (преимущественно концевой фалангой большого). Наиболее клинически информативны из них следующие:
1. Верхний симптом Россолимо. Кисть больного пронирована, симптом вызывается коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II – V пальцев пациента. Ответная реакция заключается в легком сгибании («кивании») концевых фаланг I – V (преимущественно большого) пальцев.
2. Верхний симптом Россолимо в модификации Вендеровича. Вызывается при супинированной кисти. В остальном аналогичен верхнему симптому Г. И. Россолимо.
3. Верхний симптом Жуковского. Неврологическим молоточком наносится удар по ладонной поверхности кисти в области III – IV пястных костей. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг II – V пальцев.
4. Верхний симптом Бехтерева – быстрое «кивательное» движение I – V пальцев при ударе неврологическим молоточком по тылу кисти в области II – IV пястных костей.
5. Симптом Вартенберга. Удар неврологическим молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II – V пальцев супинированной кисти пациента. Ответная реакция заключается в сгибании I – V пальцев.
6. Симптом Гоффманна. Вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца кисти. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг I – V пальцев.
7. Рефлекс Клиппеля – Вейля. При пассивном разгибании II – V пальцев кисти происходит рефлекторное сгибание I пальца (в норме возможно его разгибание).
8. Симптом Якобсона – Ласка – ладонное сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по латеральной части запястно-лучевого сочленения.
Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из ранних признаков поражения соответствующего пирамидного пути, хотя отдельные патологические рефлексы из этой группы могут определяться у лиц с длинными пальцами и при наличии гиперрефлексии глубоких рефлексов.
2.23. Патологические стопные рефлексы
Эта группа патологических рефлексов подразделяется на разгибательные и сгибательные (соответственно экстензорные и флексорные).
Разгибательные патологические стопные рефлексы. В норме у взрослых не определяются. Чаще всего при неврологическом осмотре исследуются следующие патологические рефлексы этой группы:
1. Симптом Бабинского. Вызывается интенсивным штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а при положительном симптоме Бабинского определяются два компонента: медленное тоническое разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и, возможно, разведение II – V пальцев («знак веера»). В норме определяется у детей и исчезает в ходе развития навыка ходьбы. Его наличие в раннем детском возрасте связывают с основной функцией стопы приматов – разгибание стопы и большого пальца при обхватывании стопой дерева (М. И. Аствацатуров). Является одним из важных симптомов, указывающих на поражение центрального двигательного нейрона.
2. Симптом Оппенгейма. Вызывается проведением с нажимом подушечкой I пальца или обоими большими пальцами врача по передневнутренней поверхности большеберцовой кости сверху вниз. Рефлекторный ответ заключается в разгибании I пальца стопы – положительный симптом. В норме при таком раздражении происходит сгибание пальцев в межфаланговых суставах, реже – сгибание в голеностопном суставе.
3. Симптом Гордона. Вызывается сжатием кистью врача икроножной мышцы пациента. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы.
4. Симптом Шеффера. Вызывается щипковым раздражением или сильным сдавливанием пальцами врача ахиллова сухожилия. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца или всех пальцев стопы.
5. Симптом Пуссепа. Вызывается штриховым раздражением наружного края стопы. При положительном симптоме происходит отведение V пальца.
6. Симптом Чеддока. Вызывается штриховым раздражением кожи наружной лодыжки в направлении от пятки к тылу стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца.
7. Симптом Гроссмана. Вызывается сдавлением дистальной фаланги V пальца стопы. При положительном симптоме происходит разгибание I пальца.
Сгибательные патологические стопные рефлексы. Представляют собой повышенный фазический рефлекс мышц-сгибателей стопы и пальцев, поскольку возникают в ответ на их быстрое растяжение и характеризуются быстрым подошвенным сгибанием («киванием») пальцев. По способу вызывания различают:
1. Нижний симптом Россолимо. Вызывается отрывистыми ударами пальцами врача или неврологическим молоточком по концевым фалангам пальцев стопы с подошвенной стороны. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы.
2. Нижний симптом Бехтерева. Вызывается постукиванием неврологическим молоточком по тылу стопы в области III – IV плюсневых костей. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев.
3. Нижний симптом Жуковского. Вызывается ударом неврологическим молоточком по подошвенной поверхности стопы непосредственно под пальцами. При положительном симптоме происходит быстрое подошвенное сгибание II – V пальцев.
4. Симптом Гиршберга. Сгибание и поворот стопы кнутри возникает в ответ на штриховое раздражение внутреннего края подошвы.
2.24. Защитные рефлексы
Защитные рефлексы, или рефлексы спинального автоматизма, представляют собой непроизвольные тонические сокращения мышц парализованной (часто и нечувствительной) конечности, проявляются как ее непроизвольное отдергивание в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей. Вызываются уколами, щипками, нанесением на кожу капель эфира, резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности. По способу вызывания различают:
1. Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева (Бехтерева – Мари – Фуа) заключается в синергичном («тройном») сгибании парализованной конечности: в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы). Этот рефлекс вызывается штриховым раздражением, уколом, щипком или прикосновением чего-либо холодного к коже подошвы. Его можно также спровоцировать резким пассивным подошвенным сгибанием парализованной стопы.
2. Защитный бедренный рефлекс Ремака. Вызывается штриховым раздражением кожи верхней трети передней поверхности бедра, характеризуется ответным подошвенным сгибанием стопы и I – III пальцев, а также разгибанием ноги в коленном суставе.
3. Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности. В ответ на раздражение верхней половины тела рука приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс), реже она разгибается (удлинительный рефлекс).
Установление сегментарного уровня, до которого вызываются защитные рефлексы, имеет диагностическое значение. По ним можно судить о нижней границе патологического очага в спинном мозге. Так, появление рефлексов Бехтерева – Мари – Фуа и Ремака свидетельствует о поражении спинного мозга выше поясничного утолщения, поскольку их рефлекторная дуга замыкается на уровне нижних поясничных – верхних крестцовых сегментов.
2.25. Патологические синкинезии
Синкинезии представляют собой содружественные движения за счет непроизвольных мышечных сокращений, сопутствующих активному двигательному акту (от греч. syn – вместе и kinesis – движение). Синкинезии подразделяют на физиологические и патологические.
Физиологические синкинезии – это непроизвольные движения, возникающие на фоне произвольных у здоровых (не имеющих неврологической патологии) людей. Особенно выражены у детей первого года жизни. К ним относятся многие основные безусловные рефлексы грудного ребенка как проявление примитивной моторики: Переса, Тома и Бартельсона, «заходящего солнца» Вилли, шейный тонический симметричный и асимметричный рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы и др. В процессе возрастания двигательной активности ребенка многие из вышеперечисленных физиологических синкинезий регрессируют, что позволяет отличить нормальное развитие моторики от патологического. Например, длительная сохранность лабиринтного тонического (после 2 мес.), шейного тонического симметричного и асимметричного рефлексов (после 4 мес.) или запоздалое становление цепных шейных и туловищных установочных рефлексов будут мешать ребенку производить целенаправленные движения руками, самостоятельно садиться и в последующем принять вертикальное положение. Обучение детей новым моторным навыкам и действиям сопровождается вначале обилием различных синкинезий, например, подергиванием губ, высовыванием языка, наклонами головы при написании первых букв и т. п. Развитие трудовых навыков и выполнение сложных манипуляций руками приводит к уменьшению излишних сопутствующих движений. Ряд физиологических синкинезий сохраняется и во взрослом возрасте: так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует разгибание в лучезапястном суставе, при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».
Патологические синкинезии – это непроизвольные движения в парализованной (паретичной) конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных группах.
В основе формирования патологических синкинезий лежит наклонность к иррадиации возбуждения на ряд соседних сегментов своей и противоположной стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой. Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, координаторные, имитационные (контралатеральные).
1. Глобальные патологические синкинезии представляют собой непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и сравнительно длительном напряжении мускулатуры здоровых конечностей или туловища: при форсированном сжатии пальцев здоровой кисти в кулак, кашле, смехе, плаче, натуживании. В ответ возникает непроизвольное движение в парализованной конечности, которое произвольно пациент выполнить не может. Характер глобальной синкинезии обычно определяется избирательным повышением тонуса в парализованных конечностях. В руках синкинезии проявляются сгибанием пальцев, сгибанием и пронацией предплечья, отведением плеча (укоротительная синкинезия); в ногах – приведением бедра, разгибанием в коленном суставе, сгибанием стопы, сгибанием пальцев (удлинительная синергия). Особенно характерна глобальная синкинезия для позы Вернике – Манна.
2. Координаторные патологические синкинезии – непроизвольные содружественные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других, функционально связанных с ними мышц. Обычно они наблюдаются в период восстановления произвольных движений, когда появляется возможность выполнять некоторые волевые движения, а синкинезии активно сдерживать не удается.
Синкинезия, или тибиальный феномен Штрюмпелля. Больной в положении лежа на спине не может на стороне пареза произвольно произвести разгибание (тыльное сгибание) стопы, но когда он сгибает паретичную ногу в коленном суставе (особенно при противодействии со стороны врача) передняя большеберцовая мышца сокращается и паретичная стопа совершает непроизвольное разгибание в голеностопном суставе.
Синкинезия Раймиста (симптом комбинированной абдукции и аддукции Раймиста). У лежащего на спине со слегка раздвинутыми ногами больного активное приведение или отведение бедра невозможно или резко ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно появляется в парализованной конечности при движении в здоровой ноге через сопротивление врача.
Синкинезия Бабинского (сгибательный симптом Бабинского) – сгибание парализованной конечности в тазобедренном суставе c отрыванием пятки от постели при попытке лежащего больного сесть без помощи рук.
Синкинезия Нери (феномен Нери, симптом Нери) – при сгибании туловища больного вперед паретичная нога непроизвольно сгибается в коленном суставе. Может возникать также в ответ на сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной здоровой ноги.
Синкинезия Клиппеля – Вейля (феномен Клиппеля – Вейля) – непроизвольное сгибание большого пальца руки при пассивном разгибании II – V пальцев этой руки через сопротивление врача.
Синкинезия Сука (симптом Сука) – разведение пальцев парализованной руки при поднятии ее кверху или отведении плеча.
3. Имитационные патологические синкинезии. Это непроизвольные движения в мышцах парализованной (паретичной) конечности, имитирующие сознательно-волевые движения в аналогичных мышцах здоровой конечности. В результате парализованная конечность выполняет (имитирует) движение здоровой. Такую синкинезию можно усилить, оказывая сопротивление движению здоровой конечности. Возникновение имитационных патологических синкинезий объясняется прежде всего тем, что на ранних этапах онтогенеза движения человека являются симметричными и двусторонними вследствие двусторонней иррадиации двигательных импульсов. В последующем, при законченной миелинизации пирамидных волокон, а также по мере приобретения индивидуального двигательного опыта становится возможным выполнять движения только одной конечностью. Поэтому приобретение двигательных навыков заключается в обучении не только быстро производить нужные движения, но и подавлять при этом синкинетические импульсы. Классическим примером патологических имитационных синкинезий в паретичной руке является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча: врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная рука при этом непроизвольно сгибается. Подобную синкинезию больные используют для облегчения движения в паретичной руке, выполняя аналогичные движения здоровой рукой. В паретичной ноге имитационная синкинезия может наблюдаться в двуглавой мышце бедра, четырехглавой мышце бедра, разгибателях стопы и пальцев.
2.26. Пробы и тесты для выявления «скрытых центральных парезов»
С помощью этих тестов можно выявить мышечную слабость, которую больной субъективно еще не ощущает («скрытые парезы»). Пробы желательно проводить как при обычном, так и, особенно, при диспансерном неврологическом осмотре. Методика их выполнения представлена ниже (табл. 2.4).
Таблица 2.4
Пробы для выявления скрытых парезов
* После установления конечностей в необходимом положении пациент удерживает их с закрытыми глазами.
2.27. Симптомы центрального паралича у больных в коматозном состоянии
Коматозные состояния церебральной природы (возникающие вследствие острого поражения корковых и стволовых структур головного мозга) часто сопровождаются поражением центрального двигательного нейрона при инсультах, черепно-мозговой травме, энцефалитах, опухолях и другой тяжелой церебральной патологии. В этих случаях оценить мышечную силу не представляется возможным, поскольку больной находится в бессознательном состоянии. Для установления топической локализации церебрального очага необходимо учитывать следующие симптомы:
– гипотония круговой мышцы глаза;
– симптом «паруса» – при дыхании больного щека «надувается»;
– сглаженность носогубной складки и опущение угла рта;
– автоматизированные движения в паретичной руке или ноге при коме I стадии;
– симптом падающей кисти;
– симптом ротированой кнаружи стопы;
– симптом уплощенной ноги (переразогнута в коленном суставе);
– выраженное изменение мышечного тонуса в паретичной конечности – при коме I стадии он может изменяться в обе стороны, а при более глубоких комах мышечный тонус паретичной конечности резко снижается вплоть до атонии.
2.28. Типы центрального паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения центрального двигательного нейрона
В зависимости от уровня и локализации поражения центрального двигательного нейрона различают три типа центральных параличей (парезов): проводниковый спинальный, проводниковый церебральный и корковый (рис. 2.3).
1. Проводниковый спинальный тип. Возникает при одно- или двустороннем поражении корково-спинномозговых путей на уровне спинного мозга или краниовертебрального стыка. В зависимости от уровня спинального поражения корково-спинномозговых путей и степени их вовлечения возможны четыре разновидности проводниковых спинальных двигательных расстройств:
Половинное поражение спинного мозга приводит к развитию синдрома Броун-Секара, при котором центральный парез развивается на стороне поражения с уровня очага и ниже.
Полное поперечное поражение спинного мозга приводит к развитию центральной тетра- или нижней параплегии в сочетании с другими симптомами полного поперечного поражения спинного мозга.
Перекрестная гемиплегия наблюдается при поражении латеральных корково-спинномозговых путей на границе продолговатого и спинного мозга. В этих случаях отмечается центральный парез в гомолатеральной очагу поражения руке и противоположной ноге.
Избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге. В этих случаях обычно развивается прогрессирующий центральный тетрапарез без других клинических проявлений.
Одно- или двустороннее поражение пирамидных путей боковых столбов спинного мозга чаще всего развивается при таких патологических состояниях, как экстрамедуллярные опухоли, травмы спинного мозга, острые нарушения спинального кровообращения, демиелинизирующие заболевания, спинномозговые арахноидиты. Синдром перекрестной гемиплегии характерен в первую очередь для опухолей и аномалий краниовертебрального стыка, а избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге – для болезни Штрюмпелля.
Рис. 2.3. Клинические синдромы прерывания двигательных путей (по П. Дуусу)
2. Проводниковый церебральный тип. Его развитие возможно при поражении корково-спинномозговых путей на всем их протяжении: в области ствола, внутренней капсулы, лучистого венца.
При поражении ствола типично развитие альтернирующих синдромов.
При поражении в области внутренней капсулы характерна контралатеральная очагу гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией и гемианопсией (синдром «трех геми»).
При поражении в области лучистого венца центральный парез развивается преимущественно в одной руке или ноге.
Вышеуказанные синдромы встречаются, в первую очередь, при острых нарушениях мозгового кровообращения, реже при другой церебральной патологии (опухоли, кисты и т. д.).
3. Корковый тип. Возникает при очаговой патологии в области передней центральной извилины и премоторной области и имеет ряд специфических клинических особенностей:
При поражении передней центральной извилины парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности;
больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (иногда может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.
При поражении премоторной области, в отличие от поражения передней центральной извилины, центральному моно- или гемипарезу сопутствуют выраженная мышечная гипертония, гиперрефлексия глубоких рефлексов, весь спектр патологических рефлексов и ряд других симптомов очагового поражения премоторной области лобной доли (см. гл. 10).
2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез)
Смешанный паралич (парез) характеризуется наличием периферического и центрального пареза в различных группах мышц. Он возникает вследствие одновременного поражения передних рогов и латеральных корково-спинномозговых путей, что приводит к развитию периферического и центрального пареза в соответствующих группах мышц. Классическим примером является смешанный тетрапарез (периферический – в руках, центральный – в ногах), развивающийся при одновременном поражении передних рогов и корково-спинномозговых путей на уровне шейного утолщения. Основными причинами развития смешанных парезов являются спинальные травмы, спинальные инсульты, опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков.
Сочетанный паралич (парез) возникает в одних и тех же мышечных группах при одновременном поражении идущих к ним центрального и периферического двигательных нейронов. Клинически он характеризуется наличием в одних и тех же мышцах признаков как периферического (гипотрофии, фасцикуляции), так и центрального (гиперрефлексия глубоких рефлексов, патологические рефлексы) паралича. В большинстве случаев сочетанный парез развивается при болезни или синдроме бокового амиотрофического склероза.
Смешанные и сочетанные параличи (парезы) следует дифференцировать с длительно существующими центральными парезами и параличами при рассеянном склерозе, последствиях инсультов, при которых в паретичных мышцах развивается вторичная атрофия от бездействия, а также с парезами и параличами не неврогенной природы.
2.30. Нозология и особенности клинической картины параличей не неврогенной природы
При топической и нозологической диагностике параличей и парезов следует иметь в виду, что существует большая группа заболеваний, при которых двигательные расстройства (парезы, патологическая мышечная утомляемость, мышечная слабость и др.) не могут быть отнесены к центральным или периферическим параличам (парезам). Двигательные расстройства при этих заболеваниях условно обозначаются как парезы не неврогенной природы, поскольку в их развитии ведущую роль играет не поражение центрального или периферического двигательного нейрона, а другие факторы – первичное поражение мышц, первичное поражение нервно-мышечных синапсов, расстройства чувствительности и др.
1. Парезы при прогрессирующих мышечных дистрофиях. Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – одна из групп миопатий с генетически обусловленными прогрессирующими мышечными поражениями вследствие первичного биохимического дефекта преимущественно в мышцах. Различные формы ПМД характеризуются следующими общими признаками:
– частое наличие аналогичного заболевания у одного из родителей или сибсов;
– дебют при большинстве форм в первые два десятилетия жизни;
– вследствие медленного прогрессирования мышечной слабости больные вначале часто не замечают своего мышечного дефекта и приспосабливаются к нему, а на первые симптомы заболевания – гипотрофии, крыловидные лопатки, «утиная» походка, симптом «вставания по себе» и т. д. – чаще обращают внимание родственники или окружающие;
– различные формы ПМД характеризуются преимущественным поражением определенных групп мышц, в которых по результатам биопсии определяются специфические изменения (гипотрофия или гипертрофия отдельных мышечных волокон в пределах одного мышечного пучка).
ПМД следует отличать от невральных и спинальных амиотрофий – другой группы преимущественно генетически детерминированных миопатий, при которых поражение определенных групп мышц возникает вторично соответственно вследствие первичного поражения периферических нервов (миелинопатии) либо мотонейронов передних рогов спинного мозга. Амиотрофии дифференцируют с ПМД по клиническим признакам (локализация мышечных поражений, фасцикуляции, чувствительные расстройства), данным электронейромиографии, результатам мышечной биопсии. Особенности клинической картины основных по частоте встречаемости миопатий представлены в табл. 2.5.
2. Парезы, обусловленные эндокринными расстройствами. В литературе они часто обозначаются как «миопатические синдромы», развитие которых обусловлено эндокринной патологией. Это могут быть острая и хроническая тиреотоксическая миопатия, гипотиреоз, синдром Иценко – Кушинга, климактерическая миопатия Невина, синдром Конна, ряд других редких форм эндокринной патологии.
3. Мышечная слабость при полимиозите. В настоящее время полимиозит рассматривают как заболевание из гетерогенной группы системных болезней соединительной ткани, при котором ведущий клинический симптом – мышечная слабость – сопряжен с воспалительными изменениями мышц. Его развитие в большинстве случаев отмечается на фоне или после перенесенных инфекций (бактериальные, вирусные, паразитарные), при различных аутоиммунных заболеваниях (чаще ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, бронхиальная астма и др.), при злокачественных опухолях внутренних органов (чаще опухоли молочной железы, легких, желудка, яичников). В клинической практике чаще используется классификация, согласно которой выделяют семь клинических форм полимиозита: миалгическая, псевдомиопатическая (наиболее частые формы), классическая Вагнера – Унферрихта, псевдоамиотрофическая, псевдомиастеническая (реже встречающиеся формы), миосклеротическая, в виде синдрома МакАрдля (относительно редкие формы).
Критерии диагностики:
Синдром поражения мышц. На начальном этапе типичным является симптом мышечной слабости различной степени выраженности (от быстрой утомляемости до выраженных парезов), которая характеризуется определенной локализацией (преимущественно проксимальные мышцы тазового и плечевого пояса и мышцы шеи, несколько реже жевательные и бульбарная группа мышц) и при большинстве форм сочетается с миалгиями.