– Это деменция или болезнь Альцгеймера? – вот вопрос, который чаще всего задают нам если не сами больные, то их близкие. Болезнь Альцгеймера – гораздо более известный публике термин. Известно также, что Альцгеймер – это серьезно и даже в чем-то опасно для жизни, и вообще диагноз страшнее рака для тех, кому больше 55 лет. Хотя, строго говоря, задаваемый ими вопрос относится скорее к классификации, нет сомнений, что главный их страха: «насколько это серьезно на самом деле?» Многие просто не знают о взаимосвязи между болезнью Альцгеймера, специфическим типом деменции, и деменцией как таковой – общим термином для всех видов приобретенного слабоумия. Они даже считают, что Альцгеймер хуже деменции. Похожий вопрос: «Это автомобиль или это Форд?» Затем мы пытаемся объяснить, что болезнь Альцгеймера является одним из ряда заболеваний, входящих в общую категорию деменции. Что еще важнее, у одного человека могут развиться сразу несколько видов деменции. Затем мы сообщаем, что независимо от того, какой(-ие) тип(-ы) деменции диагностированы у пациента, важно определить стадию развития его деменции. Ведь она, как правило, начинается как незначительные расстройства, но увы, со временем прогрессирует до более тяжелой стадии. То есть, независимо от типа деменции, одним из важнейших вопросов является степень ее тяжести.
Деменция – это прогрессирующее слабоумие, которое лишает человека способности думать и действовать. Она выражается в проблемах с краткосрочной памятью, способностью обращать на что-то внимание, общаться и решать проблемы. В типичных случаях прежде всего отмечается утрата способности запоминать новую информацию. То есть несмотря на то, что вы можете немедленно повторить все, что только что слышали, или описать, что только что произошло, вам оказывается намного труднее воспроизвести ту же информацию буквально 10 минут спустя. Это как пытаться удержать в горсти песок – как ни сжимай пальцы, он все равно просыплется между ними, оставляя руку пустой. Это не только расстраивает, но и часто пугает людей. Они стараются исправить ситуацию, делая записи, составляя списки предстоящих дел и заклеивая стены листочками с напоминаниями. Кто-то заводит по несколько календарей или держит при себе «напоминалки» всякого рода. Кто-то даже не замечает, что у него проблемы, такое состояние называется анозогнозией – неспособностью увидеть свои промахи. А кто-то утешает себя, считая, что забывает какие-то мелочи и нет повода для страха.
Удивительно, но в то время как краткосрочная память ухудшается все сильнее, долгосрочная, как правило, остается сохранной – вплоть до самых тяжелых стадий болезни. В результате наши пациенты могут без запинки сказать, с кем сидели за одной партой во втором классе, но не помнят, что услышали всего пять минут назад. Старые воспоминания принадлежат более юному мозгу, располагавшему гораздо более богатыми связями и химическими контактами. Тогда как более свежие воспоминания создаются более старым мозгом, с участием меньшего количества клеток с меньшим числом контактов.
В то время как симптомом деменции может быть потеря краткосрочной памяти, эта болезнь влияет и на многие другие функции мозга. Мы часто замечаем чьи-то проблемы с планированием и организацией работы. Это может быть следствием затруднений в способности удерживать внимание на какой-то цели или работать с двумя или несколькими задачами одновременно. Обычно чопорный и даже скованный человек делается непривычно расторможенным после бокала вина. Душа компании, всегда радовавший вас забавными историями, вдруг начинает спотыкаться, теряя нить повествования.
Прежде чем жать на тревожную кнопку, подумайте о том, что любой из нас, независимо от возраста или коэффициента умственного развития, иногда может что-то позабыть. Каждый из нас может смешаться, стараясь выполнить одновременно несколько дел, особенно в жестких условиях. И даже профессиональные артисты на сцене подчас забывают роль. Многие из этих эпизодических ошибок могут быть приняты за ранние признаки деменции, и зловещие опросные листы (что-то вроде: «Есть ли у вас эти восемь признаков?») только усугубляют ситуацию.
Но вернемся к деменции.
Деменция – слово, сходное по значению с понижением или ухудшением. Оно означает, что ум человека делается не таким острым, как прежде. Деменция порождается изменениями в самой структуре тканей мозга, как его внешнего слоя, так называемой коры, так и более глубинных, подкорковых областей.
Как вы прочтете ниже, описано множество различных причин деменции. И наука продолжает дополнять этот список. Иногда новые открытия заставляют отказаться от представлений, превалировавших в медицине последние 20 лет. Однако неизменно одно: деменция – это не временное явление. Также человек не впадает в деменцию по собственной воле. Это не вопрос удачи или желания. Слабоумие – это не психическое расстройство и не понятие абсолютного «зла», вопреки демагогии президентов Трампа и Обамы, заклеймивших массовых убийц как «слабоумных» личностей. Деменция – медицинское заболевание неврологического или нейродегенеративного характера. В этой книге мы будем использовать термин деменция, чтобы подчеркнуть тот факт, что в него входят ряд основных медицинских проблем и определенные степени их тяжести.
Чаще всего поначалу деменция действует медленно и незаметно. При болезни Альцгеймера ее биомаркеры можно обнаружить в крови за годы до изменений в мышлении. И во многих случаях значительных нарушений мышления структурные изменения в окончаниях сосудов становятся видны гораздо раньше на МРТ головного мозга. Хотя многие события, такие как инфаркт, инсульт, инфекция, могут запустить стремительное ухудшение функций, такой исход гораздо менее вероятен для человека с неповрежденной структурой мозга. Спусковое событие здесь не более чем катализатор, та соломинка, что переломила спину верблюду, тогда как основная причина зарождается намного раньше, в среднем или близком к пожилому возрасте. И если на умственные способности такого человека воздействует дополнительный стресс, деменция становится очевидной.
Возьмем пример Хелен. Этой вдове исполнился 71 год, когда она отметила третью годовщину после кончины мужа. И она вроде бы хорошо с этим справлялась. Она по-прежнему ходила раз в неделю играть в маджонг, почти каждый день болтала по телефону с детьми, аккуратно платила по счетам, занималась уборкой и водила машину. Но однажды она упала и сломала бедро. Она провела несколько недель в стационаре и еще несколько недель в реабилитационном центре. И тогда у нее стали появляться очевидные признаки забывчивости и неловкости. Когда пришла пора выписываться домой, дети понадеялись, что «стены помогут» ей быстрее восстановиться в привычной обстановке. К несчастью, теперь собственный дом превратился для Элен в незнакомое и пугающее место. И на очередном приеме ее семейный врач провел краткое обследование ментального состояния. Она плохо справилась с тестами, а на МРТ обнаружились множественные очаги нарушений структуры подкорковых областей мозга. Этого следовало ожидать, поскольку в последнее время она не могла самостоятельно контролировать диабет и кровяное давление и вдобавок только недавно наконец отказалась от многолетней привычки курить. А еще на сканах МРТ были отмечены следы двух микроинфарктов, прошедших незамеченными несколько лет назад.
Согласно заключению врача, у Хелен развилась деменция между легкой и средней степенями тяжести с очевидными нарушениями памяти и логического мышления. Врач предположил комбинацию васкулярной деменции и болезни Альцгеймера. И хотя перелом бедра ускорил процесс, он не был истинной причиной такого состояния.
Подобно Хелен и ее близким, деменции подвержен почти каждый из нас. Вы можете впервые столкнуться с нею у своего спутника жизни, своих родителей или детей или у кого-то из соседей, друзей или старых одноклассников. После 65 лет от деменции страдает каждый десятый, и ее воздействие расходится, как круги на воде, задевая многих. Кем бы ни приходился вам этот человек, его жизнь меняется раз и навсегда с диагнозом «деменция». Этот человек либо теряет, либо уже потерял способность работать, наслаждаться жизнью и справляться с ежедневным стрессом и проблемами. Он превращается в выцветшую и жалкую тень прежнего себя, неспособную вспомнить нужное слово или выполнить какую-то простую задачу. Он забывает, что ему только что сказали, или без конца пересказывает одну и ту же историю. Его ключи от дома или бумажник постоянно теряются, и все труднее становится найти дорогу до дома от ближайшей булочной.
В нашей практике мы постоянно слышим такие истории. Человек, забежавший за пиццей в соседний ресторан и нашедшийся в другом штате, в трех часах езды на машине. Мать пятерых детей, ехавшая в гости ко взрослым детям, севшая на другой поезд и явившаяся без чемодана и сумочки. Перепуганная женщина, уверенная в том, что ночью кто-то вломился к ней в дом и готовил у нее на кухне: крошки и грязную посуду, оставшиеся от ее ужина накануне, она предъявляет как «доказательства» вторжения. Мы видели некогда известных ораторов, не способных связать два слова, выдающихся адвокатов, без конца повторяющих одни и те же три предложения, и заслуженных врачей, не способных найти, с какого конца надевают футболку. А ведь еще случаются и действительно трагические исходы деменции.
Речь здесь идет не просто о памяти или чувстве направления. Деменция подчас вызывает кардинальные изменения личности. Энергичные люди становятся вялыми и неловкими. «Милые старушки» вдруг переходят к такому лексикону, за который становится стыдно их потомству. Уверенные, компетентные взрослые ведут себя как дети, зависящие от других, и боятся сами ходить в туалет. В мире деменции личность катастрофически теряет свои отличительные уникальные черты. Забываются прежние предпочтения и антипатии. На наших глазах исчезает все, что делало человека самим собой.
Деменция – общемировая, растущая проблема. Уже сегодняшние данные повергают в шок: 50 миллионов человек по всему миру (с диагнозом «болезнь Альцгеймера»), требующие ухода, стоят ежегодно около 1 триллиона долларов. Деменция – диагноз, ставящийся каждые три секунды, который скоро будет стоить 2 триллиона долларов и затронет 82 миллиона человек к 2030-му и 152 миллиона – к 2050 году.
Почему частота заболевания деменцией растет с такой скоростью? Самый простой ответ – из-за роста продолжительности жизни. Старость – причина номер один в развитии деменции. Термин «серебряный цунами» был предложен в 2005 году в Центре исследований Пью для описания диспропорционального старения населения, возникшего благодаря росту продолжительности жизни, обеспеченному современной медициной. К 2035 году на планете будет жить больше людей старше 65 лет, чем восемнадцатилетних. К 2050 году старше 60 лет будет примерно 20 % населения.
С долгой жизнью мы получаем все больше людей с деменцией. В 60 лет средний риск деменции равен 10 %. Он возрастает до 25 % на середине восьмого десятка. А если прожить еще десять лет, риск доходит до 40 %. В 2050 году, когда примерно 5 % населения достигнет возраста 85 лет и старше, стариков с деменцией станет в три раза больше.
Однако и эти цифры – еще не всё. Опубликованные данные на самом деле недооценивают истинное превалирование деменции в США по ряду важных причин. Прежде всего, эти прогнозы часто основаны на национальной медицинской базе данных. Но очень большая доля больных деменцией (по некоторым данным, до 60 %) не диагностированы своими врачами. То есть врач, заботливо следящий за уровнем холестерина, артериальным давлением и сахаром в крови, практически не интересуется умственным состоянием пациента. И в результате деменция не упоминается в его истории болезни.
Несмотря на существование скрининговых тестов на когнитивные проблемы и анализов крови, достоверно уточняющих диагноз, опрос, проведенный в 2019 году, показал, что 40 % терапевтов и семейных врачей «никогда» или только «иногда» лично решаются поставить диагноз «деменция».
Во многих случаях проблемы с памятью остаются незамеченными, пока не доходят до тяжелой формы. В 2011 году в Journal of Family Practice были опубликованы результаты исследования «Выявление когнитивных нарушений на ежегодном осмотре: кому можно доверять?» (Identifying Cognitive Impairment in the Annual Wellness Visit: Who Can You Trust?). Они показали, что и пациенты, и их близкие, и даже подчас сами врачи затрудняются уверенно определить умственную несостоятельность. Хотя мы выяснили, что краткий пятиминутный тест позволяет поставить точный диагноз, практикующие медики упорно предпочитают исходить из самоописания пациентов. Но проблема состоит в том, что пациент, сообщивший в точности, где у него болит рука или как он себя сегодня чувствует, не всегда способен признать у себя проблемы с памятью или мышлением. Пациенты часто стараются преуменьшить их, сделать вид, что их не существует, или действительно не замечать. Другая проблема связана со старением. До сих пор многие врачи верны устаревшему убеждению, что утрата памяти не расстройство, а нормальная составляющая старости, что-то вроде «стариковского недуга».
Последним пунктом в перечне причин недооценки деменции является то, что в доступных данных не значатся те примерно 20 % людей пожилого возраста, у которых было отмечено умеренное когнитивное расстройство, или УКР. УКР – предшествующее, или продромальное состояние, которое может за несколько лет предсказать деменцию и, как правило, требует дальнейшего нейропсихиатрического обследования.
Деменция не отдельный диагноз сам по себе, а, скорее, общий результат ряда заболеваний и медицинских состояний, влияющих на работу мозга. А поскольку старение практически всегда приводит к новым медицинским проблемам и хроническим состояниям, ничего удивительного, что с возрастом риск увеличивается.
Описано много типов деменции, и болезнь Альцгеймера лишь один из них. Это определение необходимо для исправления массового заблуждения. Определение дает более широкий взгляд на множество основных состояний, приводящих к деменции, а значит, и предполагает большее число возможностей ее профилактики. Вместо того чтобы гоняться за неуловимым геном Альцгеймера или изобретать препарат, исключающий лишь одну из ряда основных причин, нам нужно видеть более общую картину.
Более широкий термин «деменция» также согласуется с результатами последних исследований: «чистая» болезнь Альцгеймера обнаружена только в 25 % аутопсии, взятой у пациентов с деменцией, и с частотой 40–50 % она сосуществовала с другими заболеваниями. Фактически «смешанная деменция», когда болезнь Альцгеймера комбинируется с сосудистой деменцией или, с меньшей частотой, с кортикобазальной дегенерацией и деменцией с тельцами Леви, является наиболее частой основной патологией, поражающей деменцией людей во всем мире.
Краткая история болезни Альцгеймера
За последние 60 лет Альцгеймер успел превратиться в полный синоним деменции, подобно тому, как Клинекс стал символом бумажных платочков, а Ксерокс – фотокопии. И в каждом из этих примеров замешана не просто история «бренда».
Болезнь Альцгеймера как неврологическое состояние описал немецкий психиатр доктор Алоиз Альцгеймер в 1910 году. В это время активно развивалась методика микроскопического изучения тканей мозга, взятых на аутопсии, открывшая новые важные перспективы. Ученые разработали специфические методики окраски разных тканей, благодаря чему на клеточном уровне были обнаружены важные изменения.
Мозг здорового взрослого человека состоит примерно из 100 миллиардов нейронов, или нервных клеток. Если представить себе саженец, извлеченный из земли зимой, вы получите представление о том, как они выглядят. У них есть тело клетки, или стебель, с разветвляющимися корнями на одном конце и некоторым количеством веток на другом. Каждая из таких клеток контактирует с окружающими, посылая порции химических мессенджеров в межклеточные щели – синапсы. Это мессенджеры выбрасываются из «ветвей», пересекают примерно 100 триллионов синапсов и проникают в «корни» окружающих нейронов.
Классической характеристикой болезни Альцгеймера является наличие амилоидных бляшек, или нейрофибриллярных клубков. Эти бляшки состоят из воскоподобного белка, так называемого бета-амилоида, а клубки являются сгустками из остатков микротрубочек, некогда служивших внутриклеточной опорной структурой нейронов. Эти бляшки и клубки нарушают межсинаптические контакты между клетками мозга и в итоге приводят нейроны к гибели. В результате нарушается процесс обмена информацией между оставшимися клетками.
Хотя эти микроскопические изменения являются признаком болезни Альцгеймера, сам доктор увидел их не первым. Впервые их отметили на 14 лет раньше, в 1892 году, изучая материал аутопсии пожилого пациента. В 1898 году их обнаружили снова у двух пациентов со «старческим маразмом». И бляшки, и деменция были определены как «старческие» из-за возраста пациентов. Строго говоря, это относится к лицам старше 65 лет, так же как лица моложе 18 лет считаются молодыми.