Иммуноглобулины являются ключевыми компонентами иммунной системы, участвующими в уничтожении бактерий и других инфекционных агентов. Они также играют важную роль в опсонизации, что способствует фагоцитозу патогенов.
Дефицит иммуноглобулинов приводит к рецидивирующим и хроническим бактериальным инфекциям, вызванным как вирулентными, так и невирулентными микроорганизмами. Основные поражения затрагивают органы дыхания (бронхоэктазы, фиброз лёгких), желудочно-кишечный тракт (диарея, мальабсорбция), придаточные пазухи носа и мозговые оболочки. Инфекционные процессы сопровождаются тяжёлой интоксикацией и часто осложняются септицемией.
Дефицит может проявляться как тотальной гипогаммаглобулинемией, так и снижением уровня одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Например, дефицит IgM ассоциируется с повышенным риском тяжёлых менингококковых менингитов, бронхоэктазов и повторных респираторных инфекций, особенно вызванных высоковирулентными штаммами.
Недостаточность класса IgG, а также пангипоиммуноглобулинемия (агаммаглобулинемия) чаще всего имеют врождённый характер, хотя возможны и вторичные формы. Агаммаглобулинемия характеризуется отсутствием или значительным снижением синтеза всех классов иммуноглобулинов.
Дефицит IgA чаще протекает бессимптомно благодаря компенсации за счёт IgM и IgG. Примерно треть клеток, синтезирующих IgA, локализуется в слизистых оболочках. В некоторых случаях дефицит IgA может компенсироваться увеличением продукции IgM, также связанного с секреторным компонентом. Недостаточность IgA может сопровождаться повышенной частотой заболеваний дыхательных путей и реже – пищеварительного тракта.
1.2. Селективный дефицит IgA или его субклассов
Дефицит иммуноглобулина A (IgA) представляет собой состояние, при котором уровень этого иммуноглобулина в сыворотке крови снижается. IgA является основным иммуноглобулином, присутствующим в секретах слизистых оболочек, обеспечивая защиту от инфекций на уровне входных ворот.
Клинико-лабораторные аспекты дефицита IgA
Транзиторный дефицит IgA
Транзиторный дефицит IgA чаще наблюдается у детей раннего возраста, особенно у мальчиков. Следовые концентрации IgA у новорожденных являются нормой. Отсутствие IgA может указывать на незрелость иммунной системы или риск формирования селективного дефицита IgA. Концентрация IgA выше 0,1 г/л у новорожденных может свидетельствовать о бактериальной инфекции на слизистых оболочках. Если IgA не определяется после 9–10 месяцев, при наличии клинических проявлений, можно говорить о селективном дефиците IgA.
Селективный дефицит IgA
У детей старше 2 лет и взрослых дефицит IgA может быть как транзиторным (снижение концентрации IgA), так и стойким (полное отсутствие IgA). Стойкий дефицит чаще проявляется снижением уровня IgA, реже – его полным отсутствием. Клинические проявления включают частые респираторные инфекции, гнойные бактериальные процессы, атопические заболевания (астматический бронхит, бронхиальная астма, диффузный нейродермит), пищевую аллергию и смешанные инфекции (гнойно-бактериальные, вирусные, грибковые) на фоне поливалентной аллергии. Часто наблюдается дисбактериоз и диффузные болезни соединительной ткани.