ЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Ревматизм
Ревматизм (болезнь Сокольского—Буйо) – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у предрасположенных к нему лиц (как правило, это лица молодого возраста) в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А.
Это определение болезни было дано в 1989 г. В. А. Насоновым. Оно отражает все характерные черты заболевания:
1) преимущественное поражение сердечно-сосудистой системы;
2) роль патологической наследственности;
3) значение стрептококковой инфекции.
Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда с возникновением деформации клапанного аппарата – порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности.
Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и последующего прогноза.
Этиология. Бета-гемолитические стрептококки группы А являются причиной поражения верхних дыхательных путей. Именно поэтому возникновению ревматизма, как правило, предшествуют ангина, обострение хронического тонзиллита, а в крови у заболевших выявляется повышенное количество стрептококкового антигена и противострептококковых антител (АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В)).
Такая связь с предшествующей стрептококковой инфекцией особенно выражена при остром течении ревматизма, сопровождающемся полиартритом.
В развитии ревматизма играют роль возрастные, социальные факторы (неблагоприятные бытовые условия, недостаточное питание), имеет значение и генетическая предрасположенность (ревматизм – полигенно наследуемое заболевание, хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.
Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. При попадании в организм инфекции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), которые циркулируют в крови и оседают в микроциркуляторном русле. Токсины и ферменты стрептококка также оказывают повреждающее действие на миокард и соединительную ткань.
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы. Здесь играют роль и перекрестно реагирующие антитела, которые, образуясь на антигенах стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными, антигенами организма. В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, являются лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа, и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с сердечной тканью. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (главным образом сердца).
В соединительной ткани при ревматизме возникают фазовые изменения: мукоидное набухание – фибриноидные изменения – фибриноидный некроз. Морфологическим выражением иммунных нарушений являются клеточные реакции – инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами, образование ревматической, или ашофф-талалаевской, гранулемы. Патологический процесс завершается склерозированием.
Другим морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, аналогичная таковой в суставах и серозных оболочках: отек межмышечной соединительной ткани, выпотевание фибрина, инфильтрация нейтрофилами и лимфоцитами.
Заболевание течет волнообразно, обостряясь под влиянием инфекции или неспецифических факторов (переохлаждения, физического напряжения, стресса и пр.), что связано с аутоиммунным характером патологического процесса.
При поражении сердца воспалительный процесс может распространяться на все оболочки сердца (панкардит) либо изолированно на каждую из оболочек. Морфологические изменения при ревматизме обнаруживаются прежде всего в миокарде, поэтому именно миокардит в ранние сроки определяет клиническую картину. Воспалительные изменения в эндокарде (вальвулит, бородавчатый эндокардит), поражение сухожильных нитей и фиброзного кольца клинически выявляются спустя 6–8 недель после атаки ревматизма. Чаще всего поражается митральный клапан, затем аортальный и трехстворчатый. Клапан легочной артерии при ревматизме практически никогда не поражается.
Классификация ревматизма. В настоящее время принята классификация и номенклатура ревматизма, одобренная в 1990 г. Всесоюзным научным обществом ревматологов, отражающая фазу течения процесса, клинико-анатомическую характеристику поражения органов и систем, характер течения и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы (см. табл. 1).
Клиническая картина. Все проявления болезни можно разделить на сердечные и внесердечные. Описывать клиническую картину болезни можно с этих позиций.
I этап: выявляется связь болезни с перенесенной инфекцией. В типичных случаях спустя 1–2 недели после ангины или острого респираторного заболевания повышается температура тела, иногда до 38–40 °C, с колебаниями в течение суток в пределах 1–2 °C и сильным потом (как правило, без озноба).
При повторных атаках ревматизма рецидив болезни часто развивается под влиянием неспецифических факторов (таких как переохлаждение, физическая перегрузка, оперативное вмешательство).
Таблица 1
Классификация ревматизма
Наиболее частым проявлением ревматизма является поражение сердца – ревмокардит: одновременное поражение миокарда и эндокарда. У взрослых ревмокардит протекает нетяжело. Больные предъявляют жалобы на слабые боли или неприятные ощущения в области сердца, легкую одышку при нагрузке, значительно реже отмечают перебои или сердцебиения. Эти симптомы не являются специфичными для ревматического поражения сердца и могут наблюдаться при других его заболеваниях. Природа таких жалоб уточняется на последующих этапах диагностического поиска.
Ревмокардит у больных молодого возраста, как правило, протекает тяжело: с самого начала болезни отмечаются сильная одышка при нагрузке и в покое, постоянные боли в области сердца, сердцебиения. Могут появляться симптомы недостаточности кровообращения в большом круге в виде отеков и тяжести в области правого подреберья (за счет увеличения печени). Все эти симптомы указывают на диффузный миокардит тяжелого течения.
Перикардит так же, как внесердечные проявления ревматизма, встречается редко. При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. При экссудативном перикардите, характеризующемся накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата, боли исчезают, так как происходит разъединение воспаленных листков перикарда накапливающимся экссудатом.
Появляется одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правому сердцу появляются застойные явления в большом круге (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения, печени).
Наиболее характерным для ревматизма является поражение опорно-двигательного аппарата в виде ревматического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.
Отмечается быстрый эффект после применения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных противовоспалительных препаратов с купированием в течение нескольких дней, часто и нескольких часов всех суставных проявлений.
Ревматические поражения почек также крайне редки, выявляются лишь при исследовании мочи.
Поражения нервной системы при ревматизме встречаются редко, преимущественно у детей. Жалобы сходны с жалобами при энцефалите, менингоэнцефалите, церебральном васкулите иной этиологии.
Заслуживает внимания лишь «малая хорея», встречающаяся у детей (чаще девочек) и проявляющаяся сочетанием эмоциональной лабильности и насильственных гиперкинезов туловища, конечностей и мимической мускулатуры.
Абдоминальный синдром (перитонит) встречается почти исключительно у детей и подростков с острым первичным ревматизмом. Характеризуется внезапностью возникновения, лихорадкой, а также признаками дисфагии (возникают диффузные или локализованные схваткообразные боли, тошнота, рвота, задержка или учащение стула).
На II этапе диагностического поиска небольшое значение имеет обнаружение признаков поражения сердца.
При первичном ревмокардите сердце обычно не увеличено. При аускультации выявляются приглушенный I тон, иногда появление III тона, мягкий систолический шум на верхушке. Эта симптоматика обусловлена изменениями миокарда. Однако нарастание интенсивности, продолжительности и стойкости шума могут указывать на формирование недостаточности митрального клапана. Уверенно судить о формировании порока можно спустя 6 месяцев после начала атаки при сохранении приведенной аускультативной картины.
В случае поражения клапана аорты может выслушиваться протодиастолический шум в точке Боткина, а звучность II тона может сохраняться. Лишь спустя много лет, после формирования выраженной недостаточности клапана аорты, к данному аускультативному признаку присоединяется ослабление (или отсутствие) II тона во II межреберье справа.
У больных полиартритом отмечаются деформация суставов за счет воспаления синовиальной оболочки и околосуставных тканей, болезненность при пальпации сустава. В области пораженных суставов могут появляться ревматические узелки, которые располагаются на предплечьях и голенях, над костными выступами. Это мелкие, плотной консистенции безболезненные образования, исчезающие под влиянием лечения.
Кольцевидная эритема (признак, практически патогномоничный для ревматизма) – это розовые кольцевидные элементы, не зудящие, располагающиеся на коже внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи и туловища. Этот признак встречается исключительно редко (у 1–2 % больных).
Ревматические пневмонии и плевриты имеют те же физикальные признаки, что и аналогичные заболевания банальной этиологии. В целом внесердечные поражения в настоящее время наблюдаются крайне редко, у лиц молодого возраста при остром течении ревматизма (при наличии высокой активности – III степени). Они нерезко выражены, быстро поддаются обратному развитию при проведении противоревматической терапии.
На III этапе диагностического поиска данные лабораторно-инструментального исследования позволяют установить активность патологического процесса и уточнить поражение сердца и других органов.
При активном ревматическом процессе лабораторные исследования выявляют неспецифические острофазовые и измененные иммунологические показатели.
Острофазовые показатели: нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы крови влево; увеличение содержания 2-глобулинов, сменяющееся повышением уровня – глобулинов; повышение содержания фибриногена; появление С-реактивного белка; возрастает СОЭ. Что касается иммунологических показателей, то повышаются титры противострептококковых антител (антигиалуронидазы и антистрептокиназы более 1: 300, анти-О-стрептолизина более 1: 250).
На ЭКГ иногда выявляются нарушения ритма и проводимости: преходящая атриовентрикулярная блокада (чаще I степени – удлинение интервала Р-Q, реже – II степени), экстрасистолия, атриовентрикулярный ритм. У ряда больных регистрируется снижение амплитуды зубца Т вплоть до появления негативных зубцов. Указанные нарушения ритма и проводимости нестойкие, в процессе противоревматической терапии быстро исчезают. Если изменения на ЭКГ стойкие и остаются после ликвидации ревматической атаки, то следует думать об органическом поражении миокарда.
При фонокардиографическом исследовании уточняются данные аускультаций: ослабление I тона, появление III тона, систолический шум. В случае формирования порока сердца на ФКГ появляются изменения, соответствующие характеру клапанного поражения.
Рентгенологически при первой атаке ревматизма каких-либо изменений не выявляется. Лишь при тяжелом ревмокардите у детей и лиц молодого возраста можно обнаружить увеличение сердца за счет дилатации левого желудочка.
При развитии ревмокардита на фоне уже имеющегося порока сердца рентгенологическая картина будет соответствовать конкретному пороку.
Эхокардиографическое исследование при первичном ревмокардите каких-либо характерных изменений не выявляет. Лишь при тяжелом течении ревмокардита с признаками сердечной недостаточности на эхокардиограмме обнаруживают признаки, указывающие на снижение сократительной функции миокарда и расширение полостей сердца.
Диагностика. Распознавание первичного ревматизма представляет большую трудность, так как наиболее частые его проявления, такие как полиартрит и поражение сердца, неспецифичны. В настоящее время наибольшее распространение получили большие и малые критерии ревматизма Американской ассоциации кардиологов.
Сочетание двух больших или одного большого и двух малых критериев указывает на большую вероятность ревматизма лишь в случаях предшествующей стрептококковой инфекции. При постепенном начале ревматизма имеет значение предложенная А. И. Нестеровым в 1973 г. (см. табл. 2) синдромная диагностика: клинико-эпидемиологический синдром (связь со стрептококковой инфекцией); клинико-иммунологический синдром (признаки неполной реконвалесценции, артралгии, повышение титров противострептококковых антител, а также обнаружение диспротеинемии и острофазовых показателей); кардиоваскулярный синдром (обнаружение кардита, а также экстракардиальных поражений) (см. табл. 3).
Таблица 2
Критерии ревматизма
Таблица 3
Степени ревматизма
Дифференциальная диагностика. Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с неревматическими (см. табл. 4).
Таблица 4
Ревматические и неревматические полиартриты
Подозрительны в отношении ревматизма следующие заболевания и симптомы:
1) эндокардит;
2) миокардит;
3) перикардит;
4) пороки сердца;
5) нарушения ритма и проводимости;
6) острая и хроническая недостаточность сердца;
7) длительный субфебрилитет;
8) узловатая эритема;
9) кольцевидная эритема;
10) подкожные узелки;
11) острый аллергический полиартрит;
12) хорея.
Ни один из перечисленных выше клинических синдромов не является специфическим для этого заболевания. Лишь сочетание патологии сердца хотя бы с одним внекардиальным основным признаком ревматизма дает основание заподозрить ревматизм.
Распознавание собственно ревмокардита осуществляется на основании таких симптомов, как одышка и сердцебиение, повышенная утомляемость, боль в области сердца и нарушение ритма сердечных сокращений, шумы, иногда ритм галопа и ослабление I тона. Большое значение в диагностике ревмокардита играет выявление патологии на ЭКГ. При ревматизме она обусловлена миокардитом, перикардитом и пороками сердца. Динамическое наблюдение позволяет отличить необратимые изменения, характерные для гипертрофии различных отделов сердца при пороках, от преходящих, свидетельствующих о текущем воспалительном процессе.
Лечение. Положительному эффекту при лечении, а также предупреждение развития порока сердца способствует в ранняя диагностика и проведение индивидуального лечения, которое основано на оценке вида течения, активности патологического процесса, степени выраженности кардита, варианта клапанного порока сердца. Имеют значение состояние миокарда, других тканей и органов, профессия больного и др.
Таким образом, весь комплекс лечения ревматизма складывается из противомикробной и противовоспалительной терапии, мероприятий, которые направлены на восстановление иммунологического гомеостаза. Рекомендуются использование рационального сбалансированного питания, направленность на адаптацию к физическим нагрузкам, подготовка к трудовой деятельности, своевременное оперативное лечение пациентов со сложными пороками сердца. Всем пациентам во время активной фазы ревматизма показан пенициллин (1 200 000—1 500 000 ЕД на 6 приемов в день, каждые 4 ч), оказывающий бактерицидное действие на все типы А-стрептококка. Курс лечения – 2 недели в период активной фазы ревматизма, в дальнейшем требуется перевод на пролонгированный препарат бициллин-5 (1 500 000 ЕД). При непереносимости пенициллина можно назначать эритромицин по 250 мг 4 раза в день.
Препаратами с противовоспалительным эффектом, которые применяются в современном лечении активной фазы ревматизма, являются глюкокортикостероиды, салициловые, индольные производные, дериваты фенилуксусной кислоты и др.
Преднизолон применяется по 20–30 мг в день (в течение 2 недель, затем доза снижается на 2,5–5 мг каждые 5–7 дней, всего на курс 1,5–2 месяца) при первичном и возвратном с III и II степенью активности процесса ревмокардите, при полисерозитах и хорее, при развитии сердечной недостаточности вследствие активного кардита. В последнем случае предпочтителен триамцинолон в дозе 12–16 мг в день, так как он обладает небольшой способностью нарушать электролитный баланс.
Кортикоидные средства влияют на водно-солевой обмен, поэтому при лечении должны использоваться хлорид калия по 3–4 г/сутки, панангин и иные, при задержке жидкости – антагонисты альдостерона (верошпирон до 6–8 таблеток в день), мочегонные (лазикс по 40–80 мг/сутки, фуросемид по 40–80 мг/сутки и др.), при эйфории – транквилизаторы и др.
Широко применяются при ревматизме и нестероидные противовоспалительные препараты: средние дозы ацетилсалициловой кислоты – 3–4 г в день, реже 5 г в день и более. Показания к применению салицилатов:
1) минимальная степень активности, небольшой выраженности кардит, в основном миокардит;
2) длительное лечение ревматизма, подозрение на латентное течение;
3) затяжное лечение при уменьшении активности течения процесса и прекращении использования кортикостероидов, а также после завершения лечения в стационаре;
4) возвратный ревмокардит, протекающий на фоне тяжелых пороков сердца и недостаточности кровообращения, так как салицилаты не способны задерживать жидкость, предупреждают образование тромбов, являются стимуляторами дыхательного центра;
5) снижение вероятности обострения ревматизма в весенне-осенние периоды, а также после перенесенных интеркуррентных инфекций (вместе с антибиотиками).
Ацетилсалициловую кислоту применяют по 1 г 3–4 раза в сутки после еды 1–3 месяца и более при нормальной переносимости и при соблюдении контроля над побочными эффектами.
Успешному применению производного индолуксусной кислоты – индометацина при ревматизме уже более 20 лет. Он оказывает выраженный лечебный эффект: исчезают субъективные симптомы кардита (кардиалгии, сердцебиение, одышка) уже к 8—10-му дню терапии, а объективные признаки – к 14—16-му дню. Еще быстрее происходит исчезновение полиартрита и полисерозита.
При лечении ревматизма имеет значение сочетание трех основных этапов: стационар – поликлиника – курорт.
В стационаре осуществляют лечение препаратами, перечисленными выше. После уменьшения активности ревматизма и нормализации состояния больного переводят на II этап – лечение в ревматологическом санатории.
Основная цель этого этапа – продолжение лечения нестероидными противовоспалительными препаратами, которые индивидуально подбирают в стационаре, аминохинолиновыми производными, бициллином-5, реабилитация.
III этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение. Это осуществление лечебных мероприятий, направленное на заключительную ликвидацию активного течения ревматического процесса; проведение симптоматического лечения расстройства кровообращения у пациентов с пороком сердца; решение вопросов реабилитации, трудоспособности и трудоустройства; осуществление первичной профилактики ревматизма и вторичной профилактики рецидивов заболевания.