Врожденная лобарная эмфизема встречается редко. Она возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов различного происхождения либо является следствием дефекта развития легочной паренхимы.
Клиническая картина
Лобарная эмфизема проявляется затрудненным дыханием, нередко с продолжительным выдохом, приступами цианоза, одышкой, кашлем. Тяжесть симптомов зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости. По клиническому течению лобарные эмфиземы целесообразно разделять на острые и хронические.
Острое течение лобарной эмфиземы обычно наблюдается у детей первых месяцев жизни (нередко вскоре после рождения). Заболевание проявляется прогрессивным нарастанием признаков дыхательной недостаточности.
Общее состояние ребенка тяжелое, кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком; видны мелкоточечные подкожные кровоизлияния, губы синюшные. Определяется резкая одышка, вдыхании участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка бочкообразной формы.
Перкуторно над легочным полем на стороне поражения выявляется высокий тимпанит, при аускультации дыхательные шумы отсутствуют. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Тоны сердца приглушены.
На обзорной рентгенограмме грудной клетки видно, что пораженный отдел легкого резко вздут, на повышенно воздушном фоне его – тени средне– и крупнокалиберных сосудистых разветвлений.
Соседние участки легкого коллабированы.
Раздутая доля частично проникает в противоположную сторону грудной клетки, смещая средостение и образуя медиастинальную грыжу.
На бронхографии и бронхоскопии определяются сужение долевого бронха, смещение и сближение бронхов здоровых отделов легкого.
При хроническом течении лобарной эмфиземы явления дыхательной недостаточности нарастают медленно, организм приспосабливается к возникшим изменениям и компенсирует их. Заболевание обычно выявляется во время профилактических осмотров или рентгенологических обследований.
Дифференциальный диагноз
Дифференцировать лобарную эмфизему следует с легочной кистой и диафрагмальной грыжей.
При легочной кисте клинические проявления заболевания могут быть острыми или хроническими, с признаками дыхательной недостаточности.
Легочные кисты на рентгенограммах выглядят хорошо очерченными воздушными полостями округлой формы, без сетчатого рисунка, характерного для лобарной эмфиземы.
Окончательно характер патологического процесса в таких случаях выявляется во время оперативного вмешательства и после гистологического исследования препарата.
Диафрагмальная грыжа при наличии асфиксического компонента у новорожденных по течению сходна с острой формой лобарной эмфиземы. В сомнительных случаях окончательный диагноз ставится после рентгенологического исследования с контрастным веществом. Контрастирование петель кишечника, находящихся в плевральной полости, делает диагноз диафрагмальной грыжи несомненным.