Аномалии желчевыводящих путей – врожденные дефекты и пороки развития, нередко являющиеся причиной функциональных расстройств билиарного тракта с последующим развитием воспалительных изменений и образованием конкрементов.
Одним из основных факторов, влияющих на функцию полого органа, является его анатомическое строение. Желчный пузырь у взрослых конической или грушевидной формы, располагается на нижней стенке печени, между ее правой и квадратной долями. Длина желчного пузыря варьирует от 5 до 14 см, ширина – от 2 до 4 см, объем составляет от 30 до 70 мл. При патологических процессах форма, величина и объем желчного пузыря могут сильно изменяться. В желчном пузыре выделяют дно, тело и шейку, которая переходит в пузырный проток. Стенка желчного пузыря образована из слизистой, мышечной и соединительной оболочек; нижняя полость желчного пузыря покрыта серозной оболочкой. Слизистая оболочка желчного пузыря выстлана многочисленными складками. Одна из них, расположенная в области шейки, называется клапаном Гейстера и вместе с пучками гладкомышечных волокон образует сфинктер Люткенса.
Желчный пузырь новорожденного имеет длину 3 см и веретенообразную форму. В возрасте 6 – 7 мес. он приобретает грушевидную или воронкообразную форму. Форма желчного пузыря у детей пубертатного возраста изменчива. В возрасте 10 – 12 лет определяются конституционально обусловленные разновидности формы желчного пузыря:
1) желчный пузырь овальной формы в максимальном эхографическом срезе, соотношение длины и ширины составляет 2: 1, пузырь располагается косо по отношению к вертикальной плоскости (характерно для нормостеников);
2) желчный пузырь вытянутой формы, соотношение длины и ширины превышает 3: 1, пузырь располагается вертикально, почти параллельно оси позвоночника (характерно для детей астенического телосложения);
3) желчный пузырь имеет более округлую форму, чем при первом типе, соотношение его длины и ширины 1,5: 1 (характерно для гиперстеников).
Конституционально обусловленные анатомические особенности желчного пузыря могут способствовать развитию различных холепатий. Кровоснабжение желчного пузыря ведется из желчно-пузырной артерии, как правило, отходящей от правой ветви собственной печеночной артерии. Вены желчного пузыря, в основном, множественные, формируются из интрамуральных венозных сплетений желчного пузыря. Отток лимфы из желчного пузыря ведется в печеночные лимфатические узлы, локализованные у шейки желчного пузыря, в воротах печени, вдоль общего желчного протока.
Из-за сокращения желчного пузыря после приема пищи давление в нем повышается до 200 – 300 мм вод. ст., и концентрированная желчь поступает в общий желчный проток. Вслед за сокращением возникает расслабление желчного пузыря, и он заполняется печеночной желчью (наиболее активно в ночные часы).
Регуляция функции желчного пузыря ведется нейрогуморальным путем. Холецистокинин, выделяемый слизистой оболочкой 12-перстной и тощей кишок, вызывает сильное тоническое сокращение желчного пузыря и одновременно расслабление сфинктера Одди, что способствует поступлению желчи в кишечник.
Аномалии развития желчного пузыря встречаются в общей популяции в 6 – 8 % случаев. У взрослых в некоторых регионах при ультразвуковом исследовании частота выявления различных деформаций желчного пузыря достигает 60 – 75 %.
В развитии аномалий играют роль несколько факторов.
Один из них – генетический. По вопросу наследования аномалий строения желчного пузыря существуют различные точки зрения. На основании изучения семейных клинико-анамнестических данных высказываются предположения о доминантном механизме наследования с различной экспрессивностью генов в двух поколениях. При аномалиях строения внутренних органов по данным морфологических исследований обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный характер их развития. Определенное значение имеет врожденное недоразвитие мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста желчного пузыря и его ложа в детском возрасте.
Интересным фактом является обнаружение у пациентов с аномалиями желчных путей изменений микрососудистого русла, проявляющихся сужением просвета сосудов, кровоизлияниями в подслизистый слой, периваскулярным склерозом. Данные изменения могут также служить причиной развития дистрофических процессов в стенке желчного пузыря, снижая впоследствии его сократительную функцию.
Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом. Перегибы и перетяжки появляются вследствие образования спаек, сращений, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.
В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации желчного пузыря приобретенными или следствием аномалии развития. Следует помнить, что приобретенные деформации, в отличие от врожденных, лишены однотипности, разнообразны, порой даже причудливы. Контуры желчного пузыря при этом неровные, часто наблюдаются остроконечные выступы; смещаемость органа ограничена, а его сокращение приводит к изменению его формы.
Определенную помощь в определении первичного или вторичного характера изменений формы желчного пузыря окажут выявленные конституциональные особенности пациента и признаки дисплазии соединительной ткани. Наличие астенической конституции, деформации скелета, в частности грудной клетки, позвоночника, пролапс митрального клапана и другие признаки, относящиеся к дисплазии соединительной ткани, могут указывать на врожденный характер изменений билиарной системы.
Не исключается роль инфекционного фактора в антенатальном и постнатальном периодах.
Классификация аномалий желчного пузыря и желчных протоков. До настоящего времени общепризнанная классификация аномалий развития органов желчевыводящей системы отсутствует.
К аномалиям желчного пузыря можно отнести несколько групп патологических состояний:
1) аномалии количества (агенезия, добавочный или удвоенный желчный пузырь);
2) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь);
3) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
4) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака).
К аномалиям желчных протоков можно отнести:
1) атрезию желчных протоков (дистальной части наружных желчных протоков и желчного пузыря, наружных желчных протоков, внутрипеченочных желчных протоков);
2) гипоплазию междольковых внутрипеченочных желчных протоков;
3) кисты общего желчного протока и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (Болезнь Кароли);
4) аномалии пузырного протока (удлиненный пузырный проток, изменение уровня впадения пузырного протока, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);
5) добавочные желчные протоки.
Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:
Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:
Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.
Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.
Q44.2. Атрезия желчных протоков.
Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.
Q44.4. Киста желчного протока.
Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.
Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи как один из причинно-значимых факторов различных патологических процессов со стороны билиарного тракта. Застойные явления в пузыре со временем ведут к развитию дистрофических процессов в стенке желчного пузыря и, следовательно, к нарушению его сократительной функции вплоть до атонии. Врожденная и приобретенная патологии желчного пузыря в шеечно-протоковой зоне в настоящее время выделяются в особую группу заболеваний под названием сифонопатий.
Различные варианты аномалий развития и приобретенные деформации желчного пузыря и желчных протоков препятствуют их нормальной функции и приводят к нарушению моторики преимущественно по гипомоторному типу. В этой группе пациентов чаще наблюдается наличие замазкообразной желчи и несмещаемых конкрементов в желчном пузыре.
Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления аномалий его развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких аномалий является отсутствие характерных клинических признаков. Манифестация аномалий развития происходит, как правило, в детском или подростковом возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические проявления. Врачи наличие данной клинической симптоматики обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, поскольку у большинства пациентов наряду с аномалиями развития отмечаются разнообразнейшие нейровегетативные и психоэмоциональные расстройства.
Агенезия и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря являются довольно редкими аномалиями, встречаются с частотой 1 на 1600 аутопсий. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием («сморщенный» желчный пузырь). Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря.
Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1: 3000 – 4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения желчного пузыря сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.
Аномалии положения желчного пузыря так же вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда желчный пузырь находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. У взрослых внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается крайне редко. В детском возрасте, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. При возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном желчном пузыре может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению клиники гепатита и затрудняет диагностику этой аномалии развития.
Подвижный, «блуждающий», желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку, и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение кровои лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозногангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Пациенты, как правило, поступают с клинической картиной «острого живота».
Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития, и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение желчного пузыря это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.
Чаще из аномалий желчного пузыря встречаются перегибы (50 – 74 % от всех аномалий развития). Перегибы и перетяжки в различных отделах желчного пузыря встречаются с различной частотой. Перегибы желчного пузыря встречаются чаще в области шейки и в теле, перетяжки – в области шейки и дна. Соотношение перегибов желчного пузыря в шейке, теле, дне – 4:2:1, а соотношение перетяжек в этих отделах – 7:1:3.
Имеется связь развития двигательных нарушений желчного пузыря и локализации деформаций. Наиболее часто гипокинетическая дискинезия развивается при патологии шеечного отдела желчного пузыря. Моторную функцию органа чаще нарушают перетяжки в шеечном отделе желчного пузыря (в 63 % случаев), несколько реже (в 50 % случаев) перегибы в этой зоне. При деформациях желчного пузыря в области дна нарушения функции желчного пузыря встречаются только в 15 % случаев. Гиперкинетическая дискинезия при поражении области шейки пузыря встречается редко. Удовлетворительная сократительная функция желчного пузыря при врожденных деформациях не исключает замедленного опорожнения дистальных его отделов, при этом создаются условия для гиперконцентрации желчи, а затем и для развития вялотекущего воспалительного процесса с последующим присоединением перихолецистита, вовлекающего в спаечный процесс соседние органы, чаще 12-перстную и толстую кишку.
Аномалии развития желчных протоков в 30 – 40 % случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, что требует от врача при выявлении аномалий желчного пузыря углубленного обследования пациента с целью исключения аномалий протоков, особенно при наличии соответствующей клинической симптоматики.
Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. Аномалии желчных протоков могут быть проявлениями и других заболеваний, в частности поликистозной болезни.
Аномалии пузырного протока относятся к одним из наиболее часто встречаемых в детском возрасте. Варианты аномалий весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения пузырного протока, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к 12-перстной кишке. Крайним проявлением является непосредственное открытие пузырного протока в 12-перстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость пузырного протока. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Более выраженной аномалией развития является отсутствие пузырного протока, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний.
Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в 12-перстную кишку через пузырный проток. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их возможно при проведении ЭРХПГ.
Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по своей локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.
Киста общего желчного протока – наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Впервые чаще диагностируется у детей старшего возраста. Среди пациентов преобладают девочки (80 %). При этом чаще всего наблюдается кистозное расширение общего желчного протока, но может быть также расширен и общий печеночный проток. Киста развивается в результате постоянного повышенного внутрипротокового давления вследствие наличия препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи – от 10 – 15 мм до 30 мм и более. Помимо замазкообразной желчи в кисте могут быть микролиты или конкременты.
В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения общего желчного протока характеризуется классической триадой: абдоминальная боль, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Желтуха носит перемежающийся характер, может сопровождаться кожным зудом. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы (ЩФ), лейцинаминопептидазы, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). В моче определяется билирубин.
Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты общего желчного протока. Триада симптомов выявляется лишь у 20 – 60 % больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой общего желчного протока, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, холесцинтиграфии, компьютерной томографии, ЭРХПГ.
Врожденный дивертикул, относящийся к редким аномалиям развития, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов.
Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного протока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в 12-перстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуодено-билиарного рефлюкса содержимое 12-перстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В свою очередь ферменты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, могут способствовать развитию ферментативного холецистита. Повышен риск формирования в желчном пузыре конкрементов.
Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но признаки портальной гипертензии отсутствуют. Кистозное расширение предполагает возможное обнаружение в результате УЗИ множественных очаговых гипо- или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ и результатах пункционной биопсии печени.
Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к аномалиям билиарного тракта, по существу является пороком, без коррекции которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 случай на 20 – 30 тыс. родов и нередко (30 %) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность наличия атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря. Чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88 %, а специфичность – 98 %. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели практически равны 0 %.
Разрешающая способность современных ультразвуковых приборов составляют 0,1 мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь определяется как четко контурированное, свободное от внутренних структур, эхонегативное образование грушевидной, овоидной или цилиндрической формы, расположенное в правом верхнем квадранте живота (рис. 1). Величина его варьирует в широких пределах: длина колеблется от 6 до 9,5 см, а ширина (поперечник) не превышает 3 – 3,5 см. Стенка пузыря представлена достаточно однородной тонкой (не более 2 мм) линией умеренно повышенной эхогенности. Внешний и внутренний контуры пузыря – четкие и ровные.